Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Головна

Спрощенний режим

Відео-інструкція

Опис

Бази даних

Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Періодичні видання

Зона пошуку

у знайденому

Формат представлення знайдених документів:
повний	інформаційний	короткий

Відсортувати знайдені документи за:
автором	назвою	роком видання	типом документа

Пошуковий запит: (<.>S=Склероз туберозный<.>)

Загальна кількість знайдених документів : 22
Показані документи з 1 по 10

1-10 11-20 21-22

Мартишин, О.
Туберозний склероз: рідкісне захворювання, яке потребує особливої уваги [Текст] / О. Мартишин // Український медичний часопис. - 2017. - № 3. - С. 39-40

MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
Вільних прим. немає

Знайти схожі

Хирургическое лечение почечных ангиомиолипом у пациентов с туберозным склерозом / В. Н. Лесовой [и др.] // Урологія. - 2018. - Том 22, N 3. - С. 143-144

MeSH-головна:
ПОЧЕК НОВООБРАЗОВАНИЯ -- KIDNEY NEOPLASMS (хирургия, этиология)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология)
Анотація: Результати дослідження продемонстрували, що хірургічне лікування ниркових ангіоміоліпом у пацієнтів з туберкульозним склерозом є дуже складним завданням та може супроводжуватися серйозними ускладненнями та в більшості випадків не є радикальним. Переважною хірургічною технікою при даній патології повинна бути енуклеація пухлини.
Результаты исследования продемонстрировали, что хирургическое лечение почечных ангиомиолипом у пациентов с туберкулезным склерозом представляет собой очень сложную задачу, может сопровождаться серьезными осложнениями и в большинстве случаев не является радикальным. Преимущественной хирургической техникой при данной патологии должна являться энуклеация опухоли.
Дод.точки доступу:
Лесовой, В. Н.
Щукин, Д. В.
Гарагатый, И. А.
Антонян, И. М.
Поляков, Н. Н.
Мегера, В. В.
Хареба, Г. Г.
Демченко, В. Н.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Первые результаты функционирования Регистра больных туберозным склерозом [Текст] / М. Ю. Дорофеева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2015. - Т. 60, № 5. - С. 113-120. - Бібліогр. в кінці ст.

MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (генетика, диагноз, эпидемиология)
ДОКУМЕНТАЦИЯ МЕДИКО-СТАТИСТИЧЕСКАЯ КАК ТЕМА -- RECORDS AS TOPIC (стандарты, статистика)
ДАННЫХ СБОР -- DATA COLLECTION (методы)
Дод.точки доступу:
Дорофеева, М. Ю.
Белоусова, Е. Д.
Пивоварова, А. М.
Корбинский, Б. А.
Подольная, М. А.
Шагам, Л. И.
Полякова, А. В.
Имянитов, Е. Н.
Захарова, Е. Ю.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Биоэнергетическая характеристика стадий процесса лигандзависимого перераспределения иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов у детей с транзиторной и "вторичной" митохондриальной недостаточностью / Т. В. Виноградова [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2014. - Т. 59, № 5. - С. 93-100

MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ -- RESPIRATORY TRACT INFECTIONS (иммунология, кровь, метаболизм)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ -- MITOCHONDRIAL DISEASES
B-ЛИМФОЦИТЫ -- B-LYMPHOCYTES (физиология)
ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ОБМЕН -- ENERGY METABOLISM (физиология)
Дод.точки доступу:
Виноградова, Т. В.
Белов, В. А.
Дорофеева, М. Ю.
Сухоруков, В. С.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Диагностика туберозного склероза [Текст] / Е. Д. Белоусова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2015. - Т. 115, № 10. - С. 89-95. - Библиогр. в конце ст.

MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагноз, патофизиология)
Дод.точки доступу:
Белоусова, Е. Д.
Дорофеева, М. Ю.
Пивоварова, А. М.
Катышева, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Яковенко, О. К.
Рідкісні інтерстиційні захворювання легень як міждисциплінарна проблема. Клінічний випадок лімфангіолейоміоматозу, асоційованого з комплексом туберозного склерозу [Текст] = Rare interstitial lung diseases as an interdisciplinary problem. Clinical case of lymphangioleiomyomatosis associated with a complex of tuberous sclerosis / О. К. Яковенко, Р. Б. Сидор, О. В. Соловей // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2019. - N 1. - С. 22-26. - Бібліогр.: в кінці ст.

Рубрики: Женск

MeSH-головна:
ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ -- LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS (диагностика, патофизиология)
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (диагностика, патофизиология)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология, хирургия)
КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY (тенденции)
Анотація: Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) – рідкісне інтерстиційне захворювання легень (ІЗЛ), що належить до групи дифузних захворювань паренхіми легень (ДЗПЛ; табл. 1) та вражає, як правило, жінок дітородного віку. ЛАМ характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладеньком’язово-подібних клітин (ЛАМ-клітини), що призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції повітропровідних шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Поширеність легеневого ЛАМ оцінюється на рівні 1-5 на 1 000 000 жінок
Лімфангіолейоміоматоз - рідкісне захворювання легенів, що вражає жінок, як правило, дітородного віку. Характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладком’язово-подібних клітин, який призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції воздухопроводящих шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Приблизно в 15% випадків лімфангіолейоміоматоз асоційований з комплексом туберозного склерозу - системної спадкової дисплазією, обумовленої порушенням закладки ектодермального зародкового листка, яка характеризується комбінованим пухлиноподібним ураженням шкіри, головного мозку, очних яблук, серця, нирок і легень. У статті представлена коротка характеристика, критерії діагностики комплексу туберозного склерозу і лімфангіолейоміоматоза, а також описаний клінічний випадок асоціації цих захворювань
Lymphangioleiomyomatosis – is a rare lung disease, affecting mainly women of child-bearing age. Lymphangioleiomyomatosis is characterized by progressive infiltrative growth of smooth-muscle-like cells, leading to cystic destruction of lung parenchyma, and airways, blood and lymphatic vessels obstruction. In about 15% of all cases of lymphangioleiomyomatosis is associated with tuberous sclerosis complex – a hereditary systemic dysplasia, caused by compromised development of ectodermal germ layer, leading to combined skin tuberous growths and brain, eye, heart, kidney and lung lesions. The report presents brief characteristics, diagnosis criteria of tuberous sclerosis complex and lymphangioleiomyomatosis, as well as the clinical case of association of these two conditions
Дод.точки доступу:
Сидор, Р. Б.
Соловей, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Сухоручкін, Ю. О.
Туберозний склероз [Текст] / Ю. О. Сухоручкін // НейроNEWS. - 2022. - № 2. - С. 36-39. - Бібліогр.: в кінці ст.

MeSH-головна:
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, патофизиология, этиология)
МОЗГ ГОЛОВНОЙ -- BRAIN (аномалии, рентгенография)
ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ -- TOMOGRAPHY, X-RAY (методы)
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ -- DIAGNOSTIC TECHNIQUES AND PROCEDURES
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ -- GUIDELINE
Анотація: Туберозний склероз (хвороба Бурневілля-Прінгла) — це генетичне захворювання, з аутосомно-домінантним типом успадкування, яке характеризується безперервним прогресуванням, утворенням доброякісних пухлин у різних органах і тканинах організму людини. Згадана патологія належить до рідкісних захворювань, її частота в популяції становить 1: 10000, а в новонароджених — 1: 6000
Вільних прим. немає

Знайти схожі

Туберозний склероз — полісистемна патологія: міждисциплінарний огляд літератури, клінічний випадок [Текст] = Tuberous sclerosis — a polysystemic pathology: interdisciplinary literature review, clinical case / Д. С. Поліщук [та ін.] // Український журнал дерматології, венерології, косметології. - 2020. - № 1. - С. 86-93. - Бібліогр.: в кінці ст.

MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология, этиология)
ОБЗОР -- REVIEW
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ГАМАРТОМЫ МНОЖЕСТВЕННОЙ СИНДРОМ -- HAMARTOMA SYNDROME, MULTIPLE (осложнения, патофизиология, этиология)
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
МУТАГЕНЕЗ -- MUTAGENESIS
МЕДИЦИНСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА ТЩЕТНОСТЬ -- MEDICAL FUTILITY
Анотація: Туберозний склероз (синоніми: епілойя, хвороба Бурневілля—Прінгла) характеризується тріадою симптомів: ураженням шкіри, судомними нападами, слабоумством. Рідше можливі пухлини центральної нервової системи (ЦНС), здебільшого в бічних шлуночках із розвитком гідроцефалії, пухлини внутрішніх органів (рабдоміома в серці, гамартома в нирках). Патогенез туберозного склерозу (ТС) зумовлений мутаціями в генах TSC1 (генетичний дефект хромосоми 9q34) і TSC2 (генетичний дефект хромосоми 16q13), що призводить до генетичних змін у клітинах ектодерми та мезодерми із подальшою гіперплазією та порушеннями ембріонального диференціювання. Шкірні симптоми, як правило, передують системним виявам захворювання та найчастіше виявляються ангіофіброматозом, гіпопігментними плямами, ділянками «шагреневої шкіри». До загальних виявів відносять: гамартоми сітківки, кіркові туберси, кістозну кісткову рефракцію, «з’їдену» емаль зубів, гінгівальну фіброму, фібролейоміому легень, двобічні ангіоліпоми та кісти нирок, пубертатний гіпотиреоз, міокардіальну рабдоміому (80 %), синдром Вольфа—Паркінсона—Уайта. Виявляють також зміни з боку ЦНС: напади (95 %), субепідермальні вузли (80 %), кортикальні бугри (90 %), інфантильні спазми (70 %), уповільнене мислення, внутрішньочерепну кальцифікацію, гігантоклітинну астроцитому. Диференційну діагностику ТС проводять з трихоепітеліомою, сирингомою, синдромом базально-клітинних невусів, рожевими вуграми, міліарним дисемінованим туберкульозом, хворобою Реклінгхаузена. Прогноз для одужання несприятливий: 30 % пацієнтів помирають до п’ятого року життя, 50—75 % — по досягненні дорослого віку. Прогноз ТС значною мірою залежить від ступеня ураження ЦНС. У разі системного процесу летальний наслідок можливий у молодому віці від епілептичного статусу, злоякісних пухлин ЦНС і нирок. Специфічна терапія цього тяжкого та прогностично несприятливого захворювання не розроблена. Підхід до лікування при ТС має бути виключно комплексним, а лікарі, які безпосередньо беруть участь у менеджменті цієї хвороби, мають пам’ятати про специфіку терапії і використовувати всі наявні можливості для її діагностики. В дерматокосметологічній практиці, крім електрокоагуляції, хірургічного вирізання і лазерокоагуляції пухлиноподібних утворень, застосовують дермабразію. Зважаючи на рідкість ТС, в статті представлено випадок клінічного спостереження пацієнта із цим захворюванням
Tuberous sclerosis (synonyms: epiloia, Bourneville-Pringle disease) is characterized by a triad of symptoms: skin lesions, seizures, dementia. Less common are central nervous system (CNS) tumors (mainly of the lateral ventricles with the development of hydrocephalus), internal organ tumors (rhabdomyomas in the heart, hamartomas in the kidneys). Tuberous sclerosis (TS) pathogenesis due to mutations in the TSC1 (genetic defect of 9q34 chromosome) and TSC2 (genetic defect of 16q13 chromosome) genes leads to genetic changes in the ectoderm and mesoderm cells with subsequent hyperplasia and impaired embryonic differentiation. Skin symptoms are most often manifested by angiofibromatosis, depigmented white spots, areas of shagreen skin and, as a rule, precede systemic manifestations of the disease. Common manifestations include: retinal hamartomas, cortical tubercles, cystic bone refraction, eaten tooth enamel and gingival fibromas, pulmonary fibroleiomyoma, bilateral angiolipoma, renal cysts, pubertal hypothyroidism, myocardial rhabdomyomas (80 %), Wolff—Parkinson—White syndrome. Changes in the central nervous system were revealed: seizures (95 %), subepidermal nodes (80 %), cortical tubercles (90 %), infantile cramps (70 %), slowed thinking, intracranial calcification, giant cell astrocytoma. Differential diagnosis is carried out with trichoepithelioma, syringoma, basal cell nevus syndrome, rosacea, miliary disseminated tuberculosis, Recklinghausen’s disease. The prognosis for recovery is unfavorable: 30 % of patients die by the fifth year of life, 50—75 % — before reaching adulthood. The prognosis of the tuberous sclerosis to a large extent depends on the degree of damage to the nervous system. In the systemic process, a fatal result can occur at a young age from epileptic status, malignant tumors of the central nervous system and kidneys. Specific therapy for this severe and prognostically unfavorable disease has not been developed. The approach to the treatment of TS should be extremely comprehensive, and doctors who are directly involved in the management of this disease should take into account the specifics of therapy and use all available diagnostic options. Dermabrasion is also used in dermatocosmetological practice, in addition to electrocoagulation, surgical excision and laser-coagulation of tumor-like formations. Considering the rarity of this disease, the article presents a case of clinical observation of a patient with tuberous sclerosis
Дод.точки доступу:
Поліщук, Д. С.
Поліщук, С. Й.
Поліщук, В. С.
Поліщук, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Туберозний склероз: рідкісний випадок у практиці дитячого нефролога [Текст] / В. М. Дудник [та ін.] // Сучасна педіатрія. Україна. - 2020. - N 2. - С. 100-103. - Бібліогр. наприкінці ст.

MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Анотація: Туберозний склероз — генетичне захворювання з мультиорганним ураженням та утворенням доброякісних пухлин. Діагностичні труднощі пов’язані з варіабельністю проявів. Клінічний випадок. Наведено власне клінічне спостереження дитини, хворої на туберозний склероз з переважним ураженням нирок, печінки, центральної нервової системи і шкіри. Інформованість лікарів про первинні і вторинні критерії діагностики, застосування додаткових інструментальних методів і медико-генетичне консультування сприяють ранній діагностиці захворювання та запобігають розвитку ускладнень. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду пацієнта
Дод.точки доступу:
Дудник, В. М.
Звенігородська, Г. Ю.
Андрікевич, І. І.
Мантак, Г. І.
Гумінська, Г. С.
Степанкевич, Т. П.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

10.

Колесник, М.
Захворювання нервової системи у дітей: сучасні підходи до діагностики й терапії [Текст] / М. Колесник // Український медичний часопис. - 2019. - Т. 1, № 5. - С. 20-23

MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
ЭНЦЕФАЛИТ ВИРУСНЫЙ -- ENCEPHALITIS, VIRAL (диагностика, лекарственная терапия)
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Анотація: 19–20 вересня 2019 р. в місті Харкові відбулася Науково-практична конференція «Сучасні підходи до діагностики та лікування захворювань нервової системи у дітей» згідно з Реєстром з’їздів, конгресів, симпозіумів та науково-практичних конференцій, які було заплановано провести у 2019 р., № 278. У заході взяв участь 151 фахівець з усіх регіонів України, які працюють у сфері охорони здоров’я (дитячі неврологи, дитячі психіатри, дитячі психологи, неонатологи, дитячі інфекціоністи, генетики, дитячі гастроентерологи, дитячі логопеди, дитячі реабілітологи, науковці, організатори охорони здоров’я, представники громадських організацій). Під час конференції проведено 6 пленарних засідань, зроблено, заслухано і обговорено 24 пленарні доповіді
Вільних прим. немає

Знайти схожі

1-10 11-20 21-22

© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)