Головна Спрощенний режим Відео-інструкція Опис
Авторизація
Прізвище
Пароль
 

Бази даних


Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Зона пошуку
у знайденому
Формат представлення знайдених документів:
повнийінформаційнийкороткий
Відсортувати знайдені документи за:
авторомназвоюроком виданнятипом документа
Пошуковий запит: (<.>S=Склероз туберозный<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 22
Показані документи з 1 по 20
 1-20    21-22 
1.


    Белозеров, Ю. М.
    Клинические маски рабдомиомы сердца у детей [Текст] / Ю. М. Белозеров // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. - Т. 48, № 2. - С. 15-18

Рубрики: Рабдомиома--дети

   Сердца новообразования--дети


   Эхокардиография--дети


   Склероз туберозный


Вільних прим. немає

Знайти схожі

2.


   
    Биоэнергетическая характеристика стадий процесса лигандзависимого перераспределения иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов у детей с транзиторной и "вторичной" митохондриальной недостаточностью / Т. В. Виноградова [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2014. - Т. 59, № 5. - С. 93-100


MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ -- RESPIRATORY TRACT INFECTIONS (иммунология, кровь, метаболизм)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ -- MITOCHONDRIAL DISEASES
B-ЛИМФОЦИТЫ -- B-LYMPHOCYTES (физиология)
ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ОБМЕН -- ENERGY METABOLISM (физиология)
Дод.точки доступу:
Виноградова, Т. В.
Белов, В. А.
Дорофеева, М. Ю.
Сухоруков, В. С.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

3.


    Бордюгова, Е. В.
    Туберозный склероз: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение [Текст] / Е. В. Бордюгова, Н. Н. Конопко, Д. С. Хапченкова // Здоровье ребенка. - 2013. - № 2. - С. 138-142


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагноз, патофизиология)
ДЕТИ -- CHILD
Дод.точки доступу:
Конопко, Н. Н.
Хапченкова, Д. С.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

4.


   
    Диагностика туберозного склероза [Текст] / Е. Д. Белоусова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2015. - Т. 115, № 10. - С. 89-95. - Библиогр. в конце ст.


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагноз, патофизиология)
Дод.точки доступу:
Белоусова, Е. Д.
Дорофеева, М. Ю.
Пивоварова, А. М.
Катышева, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

5.


    Дмитрук, И. М.
    Ангиомиолипомы почек при туберозном склерозе [Текст] / И. М. Дмитрук // Урология. - 1999. - № 4. - С. 41-42


MeSH-головна:
ПОЧЕК НОВООБРАЗОВАНИЯ -- KIDNEY NEOPLASMS (осложнения, патофизиология, этиология)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология, этиология)
Вільних прим. немає

Знайти схожі

6.


    Дорофеева, М. Ю.
    Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза [Текст] / М. Ю. Дорофеева, Е. Д. Белоусова, А. М. Пивоварова // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2014. - Т. 114, № 3. - С. 58-74


Рубрики: Афинитор (Эверолимус)

MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (генетика, диагноз, лекарственная терапия, хирургия)
АСТРОЦИТОМА -- ASTROCYTOMA (генетика, лекарственная терапия, хирургия)
МУТАЦИЯ -- MUTATION (генетика)
TOR СЕРИН-ТРЕОНИН-КИНАЗЫ -- TOR SERINE-THREONINE KINASES (антагонисты и ингибиторы)
Дод.точки доступу:
Белоусова, Е. Д.
Пивоварова, А. М.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

7.


    Дорофеева, М. Ю.
    Туберкулезный склероз [Текст] / М. Ю. Дорофеева, О. С. Страхова, О. В. Катышева // Лечащий врач. - 2005. - № 8. - С. 74-82

Рубрики: Склероз туберозный

Дод.точки доступу:
Страхова, О. С.
Катышева, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

8.


    Дорофеева, М. Ю.
    Туберозный склероз у детей [Текст] / М. Ю. Дорофеева // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2001. - Т. 46, № 4. - С. 33-41


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, патофизиология)
ДЕТИ -- CHILD
Вільних прим. немає

Знайти схожі

9.


   
    Клінічний випадок хіміорезистентного туберкульозу у хворої на туберозний склероз: труднощі діагностики, особливості перебігу, лікування [Текст] / Н. С. Колісник [та ін.] // Медичні перспективи. - 2019. - Т. 24, № 4. - С. 182-190. - Бібліогр. в кінці ст.


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (генетика, диагностика, лекарственная терапия, осложнения)
ТУБЕРКУЛЕЗ ЭКСТЕНСИВНО-РЕЗИСТЕНТНЫЙ К ЛЕКАРСТВЕННЫМ СРЕДСТВАМ -- EXTENSIVELY DRUG-RESISTANT TUBERCULOSIS (диагностика, лекарственная терапия, осложнения)
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА -- CRITICAL PATHWAYS
ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ СРЕДСТВА -- ANTITUBERCULAR AGENTS (фармакология)
Анотація: У практичній діяльності сучасного лікаря відзначаються значні складнощі у діагностиці та правильному веденні пацієнтів зі спадковими захворюваннями у зв'язку з обмеженим охопленням населення генетичними дослідженнями. Протягом тривалого часу пацієнти спостерігаються з різноманітними скаргами у лікарів різних спеціальностей, а терапія, що проводиться, найчастіше є мало результативною через нерозуміння справжніх причин патологічних змін. Ситуація ускладнюється у разі поєднаного перебігу спадково-обумовленого захворювання та будь-якого іншого захворювання на інфекційну, неінфекційну або пухлинну природу. Метою дослідження було вивчення особливостей клінічних проявів, перебігу туберкульозу з лікарською стійкістю до протитуберкульозних препаратів у пацієнтки з рідкісним спадковим захворюванням із групи факоматозів – хвороби Бурневілля-Прінгла, або туберозним склерозом. Це захворювання з широким спектром клінічних проявів, що супроводжується розвитком доброякісних новоутворень у різних органах та системах, ураженням шкіри, головного мозку, органів зору, легень, нирок, серця, а також опорно-рухового апарату та ендокринної системи, що нерідко є фактором ризику для розвитку у них різних інфекційних та неінфекційних патологій. Представлений у статті випадок охоплює 4-річний період спостереження за молодою пацієнткою з пізно діагностованим туберозним склерозом, що страждає на туберкульоз легень та сечовидільної системи, включаючи первинну діагностику специфічного захворювання, особливості перебігу, динаміку на тлі проведеного лікування та розвитку рецидиву з формуванням резистентів. Складність у веденні туберкульозу у даної пацієнтки полягала у виявленні численних новоутворень та змін у внутрішніх органах, зокрема у нирках та у легенях, характерних для туберозного склерозу, що сприяло, з одного боку, несвоєчасній діагностиці туберкульозу, а з іншого – погіршенню перебігу та прогресуванню специфічного процесу, а також несприятливого прогнозу для одужання
Дод.точки доступу:
Колісник, Н. С.
Марченко, Н. А.
Стаднік, О. І.
Єлісєєв, В. В.
Степанова, Т. О.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

10.


    Колесник, М.
    Захворювання нервової системи у дітей: сучасні підходи до діагностики й терапії [Текст] / М. Колесник // Український медичний часопис. - 2019. - Т. 1, № 5. - С. 20-23


MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
ЭНЦЕФАЛИТ ВИРУСНЫЙ -- ENCEPHALITIS, VIRAL (диагностика, лекарственная терапия)
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Анотація: 19–20 вересня 2019 р. в місті Харкові відбулася Науково-практична конференція «Сучасні підходи до діагностики та лікування захворювань нервової системи у дітей» згідно з Реєстром з’їздів, конгресів, симпозіумів та науково-практичних конференцій, які було заплановано провести у 2019 р., № 278. У заході взяв участь 151 фахівець з усіх регіонів України, які працюють у сфері охорони здоров’я (дитячі неврологи, дитячі психіатри, дитячі психологи, неонатологи, дитячі інфекціоністи, генетики, дитячі гастроентерологи, дитячі логопеди, дитячі реабілітологи, науковці, організатори охорони здоров’я, представники громадських організацій). Під час конференції проведено 6 пленарних засідань, зроблено, заслухано і обговорено 24 пленарні доповіді
Вільних прим. немає

Знайти схожі

11.


   
    Лучевая диагностика туберозного склероза [Текст] / С. А. Хоружик [и др.] // Вестник рентгенологии и радиологии. - 1999. - № 5. - С. 37-38


MeSH-головна:
ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ -- TOMOGRAPHY, X-RAY (методы, тенденции)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, патофизиология, рентгенография, ультрасонография)
Дод.точки доступу:
Хоружик, С. А.
Шапаров, И. Н.
Лазаревич, С. Н.
Гнядо, Ю. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

12.


    Мартишин, О.
    Туберозний склероз: рідкісне захворювання, яке потребує особливої уваги [Текст] / О. Мартишин // Український медичний часопис. - 2017. - № 3. - С. 39-40


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
Вільних прим. немає

Знайти схожі

13.


   
    Первые результаты функционирования Регистра больных туберозным склерозом [Текст] / М. Ю. Дорофеева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2015. - Т. 60, № 5. - С. 113-120. - Бібліогр. в кінці ст.


MeSH-головна:
ДЕТИ -- CHILD
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (генетика, диагноз, эпидемиология)
ДОКУМЕНТАЦИЯ МЕДИКО-СТАТИСТИЧЕСКАЯ КАК ТЕМА -- RECORDS AS TOPIC (стандарты, статистика)
ДАННЫХ СБОР -- DATA COLLECTION (методы)
Дод.точки доступу:
Дорофеева, М. Ю.
Белоусова, Е. Д.
Пивоварова, А. М.
Корбинский, Б. А.
Подольная, М. А.
Шагам, Л. И.
Полякова, А. В.
Имянитов, Е. Н.
Захарова, Е. Ю.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

14.


   
    Полиморфизм нейрорадиологических проявлений туберозного склероза [Текст] / А. А. Алиханов, А. С. Петрухин, М. И. Медведев // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 1999. - Т. 99, № 11. - С. 44-45


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (генетика)
ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНЕТИЧЕСКИЙ -- POLYMORPHISM, GENETIC
Дод.точки доступу:
Алиханов, А. А.
Петрухин, А. С.
Медведев, М. И.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

15.


   
    Роль лучевых методов в диагностике туберозного склероза [Текст] / О. В. Божко [и др.] // Медицинская визуализация. - 2001. - № 2. - С. 22-26


MeSH-головна:
ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ -- TOMOGRAPHY, X-RAY (методы, тенденции)
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, радиоизотопные изображения, этиология)
Дод.точки доступу:
Божко, О. В.
Чураянц, В. В.
Дорофеева, М. Ю.
Никанорова, М. Ю.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

16.


   
    Случай продолжительного наблюдения пациентки с туберозным склерозом и трудности диагностики [Текст] / О. Н. Чернова [и др.] // Променева діагностика, променева терапія. - 2013. - № 3/4. - С. 84


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагноз)
ПОЧЕК НОВООБРАЗОВАНИЯ -- KIDNEY NEOPLASMS (ультрасонография)
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
Дод.точки доступу:
Чернова, О. Н.
Важенин, А. В.
Суханов, В. А.
Решетова, Т. А.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

17.


    Сухоручкін, Ю. О.
    Туберозний склероз [Текст] / Ю. О. Сухоручкін // НейроNEWS. - 2022. - № 2. - С. 36-39. - Бібліогр.: в кінці ст.


MeSH-головна:
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, патофизиология, этиология)
МОЗГ ГОЛОВНОЙ -- BRAIN (аномалии, рентгенография)
ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ -- TOMOGRAPHY, X-RAY (методы)
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ -- DIAGNOSTIC TECHNIQUES AND PROCEDURES
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ -- GUIDELINE
Анотація: Туберозний склероз (хвороба Бурневілля-Прінгла) — це генетичне захворювання, з аутосомно-домінантним типом успадкування, яке характеризується безперервним прогресуванням, утворенням доброякісних пухлин у різних органах і тканинах організму людини. Згадана патологія належить до рідкісних захворювань, її частота в популяції становить 1: 10000, а в новонароджених — 1: 6000
Вільних прим. немає

Знайти схожі

18.


   
    Туберозний склероз — полісистемна патологія: міждисциплінарний огляд літератури, клінічний випадок [Текст] = Tuberous sclerosis — a polysystemic pathology: interdisciplinary literature review, clinical case / Д. С. Поліщук [та ін.] // Український журнал дерматології, венерології, косметології. - 2020. - № 1. - С. 86-93. - Бібліогр.: в кінці ст.


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология, этиология)
ОБЗОР -- REVIEW
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ГАМАРТОМЫ МНОЖЕСТВЕННОЙ СИНДРОМ -- HAMARTOMA SYNDROME, MULTIPLE (осложнения, патофизиология, этиология)
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
МУТАГЕНЕЗ -- MUTAGENESIS
МЕДИЦИНСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА ТЩЕТНОСТЬ -- MEDICAL FUTILITY
Анотація: Туберозний склероз (синоніми: епілойя, хвороба Бурневілля—Прінгла) характеризується тріадою симптомів: ураженням шкіри, судомними нападами, слабоумством. Рідше можливі пухлини центральної нервової системи (ЦНС), здебільшого в бічних шлуночках із розвитком гідроцефалії, пухлини внутрішніх органів (рабдоміома в серці, гамартома в нирках). Патогенез туберозного склерозу (ТС) зумовлений мутаціями в генах TSC1 (генетичний дефект хромосоми 9q34) і TSC2 (генетичний дефект хромосоми 16q13), що призводить до генетичних змін у клітинах ектодерми та мезодерми із подальшою гіперплазією та порушеннями ембріонального диференціювання. Шкірні симптоми, як правило, передують системним виявам захворювання та найчастіше виявляються ангіофіброматозом, гіпопігментними плямами, ділянками «шагреневої шкіри». До загальних виявів відносять: гамартоми сітківки, кіркові туберси, кістозну кісткову рефракцію, «з’їдену» емаль зубів, гінгівальну фіброму, фібролейоміому легень, двобічні ангіоліпоми та кісти нирок, пубертатний гіпотиреоз, міокардіальну рабдоміому (80 %), синдром Вольфа—Паркінсона—Уайта. Виявляють також зміни з боку ЦНС: напади (95 %), субепідермальні вузли (80 %), кортикальні бугри (90 %), інфантильні спазми (70 %), уповільнене мислення, внутрішньочерепну кальцифікацію, гігантоклітинну астроцитому. Диференційну діагностику ТС проводять з трихоепітеліомою, сирингомою, синдромом базально-клітинних невусів, рожевими вуграми, міліарним дисемінованим туберкульозом, хворобою Реклінгхаузена. Прогноз для одужання несприятливий: 30 % пацієнтів помирають до п’ятого року життя, 50—75 % — по досягненні дорослого віку. Прогноз ТС значною мірою залежить від ступеня ураження ЦНС. У разі системного процесу летальний наслідок можливий у молодому віці від епілептичного статусу, злоякісних пухлин ЦНС і нирок. Специфічна терапія цього тяжкого та прогностично несприятливого захворювання не розроблена. Підхід до лікування при ТС має бути виключно комплексним, а лікарі, які безпосередньо беруть участь у менеджменті цієї хвороби, мають пам’ятати про специфіку терапії і використовувати всі наявні можливості для її діагностики. В дерматокосметологічній практиці, крім електрокоагуляції, хірургічного вирізання і лазерокоагуляції пухлиноподібних утворень, застосовують дермабразію. Зважаючи на рідкість ТС, в статті представлено випадок клінічного спостереження пацієнта із цим захворюванням
Tuberous sclerosis (synonyms: epiloia, Bourneville-Pringle disease) is characterized by a triad of symptoms: skin lesions, seizures, dementia. Less common are central nervous system (CNS) tumors (mainly of the lateral ventricles with the development of hydrocephalus), internal organ tumors (rhabdomyomas in the heart, hamartomas in the kidneys). Tuberous sclerosis (TS) pathogenesis due to mutations in the TSC1 (genetic defect of 9q34 chromosome) and TSC2 (genetic defect of 16q13 chromosome) genes leads to genetic changes in the ectoderm and mesoderm cells with subsequent hyperplasia and impaired embryonic differentiation. Skin symptoms are most often manifested by angiofibromatosis, depigmented white spots, areas of shagreen skin and, as a rule, precede systemic manifestations of the disease. Common manifestations include: retinal hamartomas, cortical tubercles, cystic bone refraction, eaten tooth enamel and gingival fibromas, pulmonary fibroleiomyoma, bilateral angiolipoma, renal cysts, pubertal hypothyroidism, myocardial rhabdomyomas (80 %), Wolff—Parkinson—White syndrome. Changes in the central nervous system were revealed: seizures (95 %), subepidermal nodes (80 %), cortical tubercles (90 %), infantile cramps (70 %), slowed thinking, intracranial calcification, giant cell astrocytoma. Differential diagnosis is carried out with trichoepithelioma, syringoma, basal cell nevus syndrome, rosacea, miliary disseminated tuberculosis, Recklinghausen’s disease. The prognosis for recovery is unfavorable: 30 % of patients die by the fifth year of life, 50—75 % — before reaching adulthood. The prognosis of the tuberous sclerosis to a large extent depends on the degree of damage to the nervous system. In the systemic process, a fatal result can occur at a young age from epileptic status, malignant tumors of the central nervous system and kidneys. Specific therapy for this severe and prognostically unfavorable disease has not been developed. The approach to the treatment of TS should be extremely comprehensive, and doctors who are directly involved in the management of this disease should take into account the specifics of therapy and use all available diagnostic options. Dermabrasion is also used in dermatocosmetological practice, in addition to electrocoagulation, surgical excision and laser-coagulation of tumor-like formations. Considering the rarity of this disease, the article presents a case of clinical observation of a patient with tuberous sclerosis
Дод.точки доступу:
Поліщук, Д. С.
Поліщук, С. Й.
Поліщук, В. С.
Поліщук, О. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

19.


   
    Туберозний склероз: рідкісний випадок у практиці дитячого нефролога [Текст] / В. М. Дудник [та ін.] // Сучасна педіатрія. Україна. - 2020. - N 2. - С. 100-103. - Бібліогр. наприкінці ст.


MeSH-головна:
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (диагностика, лекарственная терапия)
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Анотація: Туберозний склероз — генетичне захворювання з мультиорганним ураженням та утворенням доброякісних пухлин. Діагностичні труднощі пов’язані з варіабельністю проявів. Клінічний випадок. Наведено власне клінічне спостереження дитини, хворої на туберозний склероз з переважним ураженням нирок, печінки, центральної нервової системи і шкіри. Інформованість лікарів про первинні і вторинні критерії діагностики, застосування додаткових інструментальних методів і медико-генетичне консультування сприяють ранній діагностиці захворювання та запобігають розвитку ускладнень. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду пацієнта
Дод.точки доступу:
Дудник, В. М.
Звенігородська, Г. Ю.
Андрікевич, І. І.
Мантак, Г. І.
Гумінська, Г. С.
Степанкевич, Т. П.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

20.


    Удовиченко, В. В.
    Особливості МРТ-семіотики уражень центральної нервової системі при туберозному склерозі та нейрофіброматозі [Текст] / В. В. Удовиченко // Променева діагностика, променева терапія. - 2009. - № 2. - С. 65-66

Рубрики: Нервной системы центральной болезни--диагн

   Склероз туберозный


   Нейрофиброматозы


   Магнитного резонанса изображение


Вільних прим. немає

Знайти схожі

 1-20    21-22 
 
© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)