Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Головна

Спрощенний режим

Відео-інструкція

Опис

Бази даних

Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Періодичні видання

Зона пошуку

Формат представлення знайдених документів:
повний	інформаційний	короткий

Відсортувати знайдені документи за:
автором	назвою	роком видання	типом документа

Пошуковий запит: <.>II=НУ45/2023/13/1<.>

Загальна кількість знайдених документів : 9
Показані документи з 1 по 9

Peculiarities of chronic pain and pain-related stress markers in preterm infants [Текст] = Особливості маркерів хронічного болю та стресу у передчасно народжених немовлят / H. A. Pavlyshyn [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 4-11. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
МЛАДЕНЕЦ НЕДОНОШЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ -- INFANT, PREMATURE, DISEASES (диагностика, патофизиология, профилактика и контроль, этиология)
БИОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ -- BIOLOGICAL MARKERS (анализ, моча)
СТРЕСС ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ -- STRESS, PHYSIOLOGICAL
БЕТА-ЭНДОРФИН -- BETA-ENDORPHIN (анализ, действие лекарственных препаратов)
БЕТА-ЭНДОРФИН -- BETA-ENDORPHIN (анализ, действие лекарственных препаратов)
СЕРОТОНИН -- SEROTONIN (диагностическое применение)
Анотація: Preterm infants are a special cohort of newborns that require long-term treatment in the neonatal intensive care unit (NICU). NICU stay, accompanied by numerous excessive stimuli, painful procedures, and separation from parents leads to a high risk of chronic pain and stress. The aim of research was to study the level of chronic pain and pain-related stress markers in preterm infants with a gestational age of less than 34 weeks, and their associations with various factors. Materials and methods. The study involved 104 preterm infants with gestational age (GA) less than 34 weeks who were treated in the NICU. The level of chronic pain and pain-related stress markers (dopamine, β-endorphin, serotonin) in urine samples was determined by an enzyme-linked immunosorbent assay using kits for the quantitative determination of dopamine (Dopamine Elisa kit, Elabscience, Wuhan, China), β-endorphin (β-endorphin Elisa kit, Elabscience, Wuhan, China), serotonin (Serotonin Elisa kit, Elabscience, Wuhan, China). Samples were analyzed in duplicate, and assays were performed using provided controls according to the manufacturer’s instructions. Ethics approval was obtained from the appropriate local ethics committee and research was conducted under the World Medical Association’s Helsinki Declaration. Informed consent was obtained from all the participants who took part in the study. All computations were performed using StatSoft STATISTICA Version 13 (Tulsa, OK). Quantitative data are presented as the median and interquartile range (IQR; 25th to 75th percentiles). For qualitative parameters, absolute and relative frequencies are presented. The Mann-Whitney U-test (for two independent groups) and Kruskal-Wallis test (for three groups) were used to compare numerical data. Significance was assumed at p0.05. Correlations were analyzed using Spearman’s rank correlation coefficient. The study is a part of the scientific research: Implementation of the neuro-developmental care elements for preterm infants and their follow-up observation (0120U104281, 01.01.2020-12.31.2022). Research results and their discussion. Dopamine level in the urine of preterm infants was 132.20 [104.80; 183.70] pg/ml. It was significantly higher in children who underwent mechanical ventilation compared to non-ventilated neonates (164.60 [110.00; 253.70] pg/mL vs. 123.20 [98.65; 158.70] pg /ml), p
Передчасно народжені діти – це особлива когорта новонароджених із функціональною незрілістю, мультисистемними порушеннями та високою захворюваністю, які потребують тривалого лікування у відділенні інтенсивної терапії новонароджених (ВІТН). Перебування у ВІТН, що супроводжуються численними надмірними стимулами, болючими процедурами та відокремлення від батьків призводить до високого ризику хронічного болю та стресу. Метою дослідження було вивчити рівень маркерів хронічного болю та стресу у передчасно народжених немовлят із гестаційним віком менше 34 тижнів, а також їх зв’язок з різними факторами. Матеріали та методи. У дослідженні взяли участь 104 недоношених новонароджених із гестаційним віком (ГВ) менше 34 тижнів, які перебували на лікуванні у відділенні інтенсивної терапії. Рівень маркерів хронічного болю та стресу (дофамін, β-ендорфін, серотонін) у зразках сечі визначали за допомогою імуноферментного аналізу з використанням стандартних наборів (Dopamin Elisakit, Elabscience, м. Ухань, Китай; Serotonin Elisakit, Elabscience, м. Ухань, Китай; β-endorphin Elisakit, Elabscience, м. Ухань, Китай). Зразки аналізували в дублікатах, а аналізи проводили з використанням наданих контролів відповідно до інструкцій виробника. Дослідження було проведено відповідно до Гельсінської декларації Всесвітньої медичної асоціації про етичні принципи проведення наукових медичних досліджень за участю людини. На проведення досліджень отримано дозвіл біоетичної комісії Тернопільського національного медичного університету імені І.Я. Горбачевського. Інформована згода була отримана від усіх батьків, діти яких брали участь у дослідженні
Дод.точки доступу:
Pavlyshyn, H. A.
Sarapuk, I. M.
Kozak, K. V.
Zaitseva, T. Yu.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Sorokman, T.
Effectiveness of postural therapy in infants with frequent intestinal colic [Текст] = Ефективність застосування постуральної терапіії у немовлят із частими кишковими кольками / T. Sorokman, V. Ostapchuk // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 12-17. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
МЛАДЕНЕЦ -- INFANT
КИШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ -- INTESTINAL DISEASES (патофизиология, терапия, этиология)
МАТЬ-ПЛОД, ОБМЕН -- MATERNAL-FETAL EXCHANGE (физиология)
ПЛОДА ГИПОКСИЯ -- FETAL HYPOXIA (патофизиология, профилактика и контроль, терапия, этиология)
РОДИТЕЛИ -- PARENTS
ПРИВЫЧКИ -- HABITS
СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА ДАННЫХ -- DATA INTERPRETATION, STATISTICAL
ПРОПРИОЦЕПЦИЯ -- PROPRIOCEPTION
Анотація: Infantile colic is a general term used to describe excessive crying, abdominal pain, and discomfort in the first months of life, and it causes stress for parents and concern for clinicians. Colic in babies is common all over the world. The Rome criteria offer diagnostic criteria for functional gastrointestinal symptoms but do not discuss their treatment. Manipulative treatments are considered effective interventions to reduce the severity of symptoms. The aim of the study. To evaluate the effectiveness of postural therapy in infants with intestinal colic. Methods. The current prospective cohort study used data from a mother-child cohort. 37 "mother-child" pairs (age of babies from 2 weeks to 4 months) were under observation. Two observation groups were created by the method of simple randomization: Group I - 17 infants who received traditional therapy (preparations based on simethicone, prokinetics, enzymes, antispasmodics, in case of significant flatulence, a gas removal tube or microenema was used), Group II - 20 infants who received postural therapy. To reveal the statistical difference between indicators in groups distributed normally, the Student's t-criterion of reliability was used, the degree of significance - r. The probability of the difference between relative values was determined by the Fisher's angular transformation method (Рφ). The research design and all the methods used in this study were reviewed and approved by the bioethics commission of the Bukovinian State Medical University (protocol No. 8, dated 02/17/2023). The study was carried out as part of the research work «Early diagnosis, treatment and prevention of combined pathology of the gastrointestinal tract and thyroid gland in children» (state registration number 0116U002937, implementation period 02.2016-11.2022). Results of the study. In 81.1% of babies, colic started after the 2nd week of life, in 18.9% - after the 1st month of life. The average age of onset of symptoms was 1.1 ± 0.1 months. Initially, colic occurred less often (1-2 times a week) and lasted up to 15 minutes, with age, their frequency and duration increased. We identified the main risk factors for the development of colic in babies: younger age of parents (F = 0.529, p = 0.001), mother's smoking (F = 0.498, p = 0.01), hypodynamia of the mother during pregnancy (F = 0.511, p = 0 .02), positive history of the father regarding functional diseases of the gastrointestinal tract (F = 0.788, p= 0.004), positive history of the mother regarding functional diseases of the gastrointestinal tract (F = 0.489, p= 0.01), food allergy in the mother (Ф = 0.476, p = 0.02), food allergy in the father (F = 0.329, p = 0.05), early (up to 3 months) transfer of the child to mixed or artificial feeding (F = 0.324, p = 0.05), hypoxic-ischemic CNS damage (F = 0.467, p = 0.05), body weight at birth 2900 g (F
Дитячі кольки – це загальний термін, який використовується для позначення надмірного плачу, болю в животі та дискомфорту в перші місяці життя, і вони викликають стрес у батьків та занепокоєння в клініцистів. Кольки у немовлят розповсюджені в усьому світі. Римські критерії пропонують діагностичні критерії для функціональних симптомів шлунково-кишкового тракту, але не обговорюють їх лікування. Маніпулятивні методи лікування розглядаються як ефективні втручання для зменшення тяжкості симптомів. Мета. Оцінити ефективність постуральної терапії в немовлят із кишковими кольками. Матеріали і методи. У поточному проспективному когортному дослідженні використовувалися дані, отримані від когорти «мати-дитина». Під спостереженням знаходилися 37 пар «мати-дитина» (вік немовлят від 2 тижнів до 4 місяців). Методом простої рандомінізації створено дві групи спостереження: I група – 17 немовлят, які отримували традиційну терапію (препарати на основі симетикону, прокінетики, ферменти, спазмолітики, при значному метеоризмі застосовували газовідвідну трубку чи мікроклізму), II група – 20 немовлят, яким виконували постуральну терапію. Для виявлення статистичної різниці між показниками в групах, розподілених нормально, застосовувався t-критерій достовірності Ст’юдента, ступінь значимості – р. Вірогідність різниці між відносними величинами визначалася методом кутового перетворення Фішера (Рφ). Дизайн дослідження та всі методи, використані в цьому дослідженні, розглянуто та схвалено комісією з біоетики Буковинського державного медичного університету (протокол № 8 від 17.02.2023)
Дод.точки доступу:
Ostapchuk, V.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Semkovych, Ya. V.
Changes in the indicators of abdominal arterial circulation when applying various anesthetic techniques in children [Текст] = Зміни показників абдомінального артеріального кровообігу при використанні різних методик знеболення у дітей / Ya. V. Semkovych // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 18-24. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
ВНУТРИБРЮШНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ -- INTRA-ABDOMINAL HYPERTENSION (диагностика, патофизиология, хирургия, этиология)
АНЕСТЕЗИРУЮЩИЕ СРЕДСТВА -- ANESTHETICS (анализ, терапевтическое применение, фармакология)
СДАВЛЕНИЯ СИНДРОМЫ -- COMPARTMENT SYNDROMES (осложнения, патофизиология, терапия, этиология)
АНАЛГЕЗИРУЮЩИЕ СРЕДСТВА ОПИОИДНЫЕ -- ANALGESICS, OPIOID (анализ, терапевтическое применение, фармакология)
СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА ДАННЫХ -- DATA INTERPRETATION, STATISTICAL
Анотація: Intra-abdominal hypertension and abdominal compartment syndrome result from increased intra-abdominal pressure. In addition, intra-abdominal hypertension has been reported to be an independent risk factor for pediatric intensive care unit mortality. The study aimed to compare the efficacy and the effect of various anesthetic techniques using regional anesthesia on the indicators of abdominal arterial circulation in anterior abdominal wall surgery in children. Materials and Methods. The study included 90 children at the age of 7-18 years. All children underwent anterior abdominal wall surgery under general anesthesia and were divided into 3 groups: Group I included 30 children who underwent anterior abdominal wall surgery under general anesthesia using morphine; Group II comprised 30 children who underwent anterior abdominal wall surgery under general anesthesia using the transversalis fascia plane block combined with the quadratus lumborum block 4 via a single injection; Group III included 30 children who underwent anterior abdominal wall surgery under general anesthesia using the TFPB. The manuscript was approved by the Ethics Committee of the Communal Non-Profit Enterprise “Ivano-Frankivsk Regional Children’s Clinical Hospital of Ivano-Frankivsk Regional Council”, as evidenced by an Excerpt from the Minute of the Committee Meeting No. 2 dated February 24, 2022. The results obtained were statistically processed using statistical measures of variation, correlation analysis, Student’s t-test. Differences were considered statistically significant at p0.05. The proportions were statistically compared by using a z-test. The study is a fragment of the research project of the Department of Children Diseases of Postgraduate Medical Education Faculty, Ivano-Frankivsk National Medical University “Health Status and Adaption of Children from the Precarpathian Region with Somatic Diseases, Their Prevention” 2021-2026, state registration number 0121U111129; the author is a co-researcher. Results and Discussion. The analysis of acute pain on the selected scales found significantly higher indicators of acute pain on the FLACC scale in the group of conventional anesthesia (Group I, p0.001) as compared to Group II, where the TFPB in combination with the QLB-4 was used. The analysis of the Likert scale responses found that, over the course of treatment, there was a significant reduction in pain indicators among patients of Group II as compared to those in Group I and Group III (p0.001). High pain intensity in children who received conventional anesthesia led to a prolonged length of hospital stay and increased IAP (FLACC scale (rx,y
Внутрішньочеревна гіпертензія і абдомінальний компартмент-синдром виникають внаслідок підвищеного внутрішньочеревного тиску. Крім того, повідомляється, що внутрішньочеревна гіпертензія є незалежним фактором ризику смертності в педіатричному відділенні інтенсивної терапії. Метою дослідження було порівняти ефективність та вплив різних методів знеболення із використанням методик регіонарної анальгезії на показники абдомінального артеріального кровообігу при оперативних втручаннях на передній черевній стінці у дітей. Матеріали та методи дослідження. У дослідженні взяли участь 90 дітей віком 7-18 років, яким виконувалось оперативне втручання на передній черевній стінці під загальним знеболенням. І групу склали 30 дітей, оперованих на передній черевній стінці під загальним знеболенням із використанням морфіну. ІІ групу склали 30 дітей, оперованих на передній черевній стінці, під загальним знеболенням із застосуванням регіонарного блоку поперечної фасції живота, в поєднанні з блокадою квадратного м'яза попереку із одного уколу. ІІІ групу склали 30 дітей, оперованих на передній черевній стінці, під загальним знеболенням із застосуванням регіонарного блоку поперечної фасції живота. Стаття пройшла комісію з питань етики на базі КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня ІФОР», що підтверджується витягом з протоколу комісії №2 від 24.02.2022 року
Вільних прим. немає

Знайти схожі

Sağır, S.
Fewer knots in circumcision are associated with less postoperative pain: a retrospective comparative study [Текст] = Менша кількість вузлів при обрізанні пов’язана з меншим післяопераційним болем: ретроспективне порівняльне дослідження / S. Sağır, M. Azizoğlu, M. Ergün // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 25-30. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
РЕТРОСПЕКТИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ -- RETROSPECTIVE STUDIES
ОБРЕЗАНИЕ МУЖСКОЕ -- CIRCUMCISION, MALE (вредные воздействия, тенденции, этика)
ДЕТИ -- CHILD
РАНЫ ЗАКРЫТИЯ МЕТОДЫ -- WOUND CLOSURE TECHNIQUES (тенденции)
ШВОВ НАЛОЖЕНИЕ -- SURGICAL STAPLING (методы, тенденции)
БОЛИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ -- PAIN, POSTOPERATIVE (осложнения, патофизиология, профилактика и контроль, этиология)
Анотація: Male circumcision is the most frequently performed surgical procedure among Muslim and Jewish communities, mainly for medical, religious, and traditional reasons (1-4). In the USA, circumcision is frequently performed for cosmetic purposes. Although it is seen as a simple procedure, it is quite prone to complications like other surgical procedures. The early and long-term complications of circumcision are well known and the overall complication rate has been reported between 0.2% and 3.9%. Common complications associated with circumcision are acute bleeding, pain, edema, wound infection, and unnecessary foreskin. Rare complications include meatal stenosis, urethral fistula, partial and total glandular amputations, glandular necrosis, penile curvature, and penile rotation. In addition, keloid formation and scar hypertrophy are some rare complications that cause poor cosmetic appearance. The aim of paper: Our aim in this study was to investigate the effect of the number of sutures placed during circumcision on postoperative pain, infection, bleeding amount, and analgesic need in children. Materials and methods: A total of 715 patients who applied to our hospital for circumcision requests between November 2019 and January 2022 were retrospectively analyzed. The patients were randomly divided into three groups according to the number of knots used during the surgical procedure: Group 1 (8 sutures), group 2 (6 sutures), and group 3 (4 sutures). The patients were evaluated in terms of whether they needed analgesics in the postoperative period (1-hour), bleeding status, and whether this bleeding needed re-intervention. Results: The average age of the participants in the study was 4.06±2.51 years, and the average weight was 18.66±7.07 kg. The operation was completed using 8 sutures (group 1) in 47.5%, 6 sutures (group 2) in 27.7%, and 4 sutures (group 3) in 24.9% of the patients. Postoperative infection developed in 2.8% of the participants, and bleeding was observed in 25.1%. The number of participants who needed analgesia for the first hour after the operation was 66.8%. The median value of the postoperative pain scale was 5 (range: 1-9), and those with a pain scale of 5-9 were 65.5%. There was no significant difference between the groups in terms of age, weight, development of infection, and bleeding (p0.05). Analgesia was needed in 88.7% of those in group 1, 69.9% of those in group 2, and 21.6% of those in group 3 (p0.001). A score (MPOS) of 5 or higher was found in 86.8% of those in group 1, 71% of those in group 2, and 18.6% of those in group 3 (p0.001). Conclusions: our study showed that group 3 (4 sutures) achieved lower pain scores, less analgesic consumption, and lower agitation scores after circumcision compared to other groups
Чоловіче обрізання є найбільш часто виконуваною хірургічною процедурою серед мусульманських і єврейських громад, головним чином з медичних, релігійних і традиційних причин. У США обрізання часто виконується з косметичною метою. Хоча це вважається простою процедурою, вона досить схильна до ускладнень, як і інші хірургічні процедури. Ранні та віддалені ускладнення обрізання добре відомі, і загальна частота ускладнень становить від 0,2% до 3,9%. Поширеними ускладненнями, пов’язаними з обрізанням, є гостра кровотеча, біль, набряк, інфекція рани та непотрібна крайня плоть. Рідкісні ускладнення включають стеноз м’яса, уретральну фістулу, часткові та повні ампутації залоз, некроз залоз, викривлення статевого члена та ротацію статевого члена. Крім того, утворення келоїдів і гіпертрофія рубців є деякими рідкісними ускладненнями, які спричиняють поганий косметичний вигляд. Мета: Мета цього дослідження полягала в тому, щоб дослідити вплив кількості швів, накладених під час обрізання, на післяопераційний біль, інфекцію, кількість кровотечі та потребу в знеболювальних у дітей. Матеріали та методи. Ретроспективно проаналізовано 715 пацієнтів, які звернулися до нашої лікарні з проханням про обрізання в період з листопада 2019 року по січень 2022 року. Пацієнти були випадковим чином розділені на три групи відповідно до кількості хірургічних швів, використаних під час оперативного втручання: група 1 (8 швів), група 2 (6 швів) і група 3 (4 шви). Пацієнтів оцінювали з точки зору того, чи потребували вони використання знеболювальних препаратів у післяопераційному періоді (перша година), статус кровотечі та чи потребує ця кровотеча повторного втручання. Результати: Середній вік учасників дослідження склав 4,06±2,51 року, а середня вага – 18,66±7,07 кг. Операцію виконано з використанням 8 швів (1 група) у 47,5 %, 6 швів (2 група) — 27,7 %, 4 швів (3 група) — 24,9 % хворих. Післяопераційна інфекція розвинулася у 2,8% учасників, а кровотеча спостерігалася у 25,1%. Кількість учасників, які потребували знеболення протягом першої години після операції, склала 66,8%. Середнє значення шкали післяопераційного болю становило 5 (діапазон: 1-9), а тих, хто мав шкалу болю 5-9, було 65,5%. Достовірної різниці між групами за віком, масою тіла, розвитком інфекції та кровотечами не було (p0,05). Застосування аналгезії потребували 88,7% пацієнтів 1 групи, 69,9% пацієнтів 2 групи та 21,6% пацієнтів 3 групи (p0,001). Оцінка (MPOS) 5 або вище була виявлена у 86,8% пацієнтів у групі 1, 71% у групі 2 та 18,6% у групі 3 (p0,001). Висновки: Проведене дослідження показало, що діти 3групи (використання 4 швів) мали нижчі показники болю, рідше потребували споживання анальгетиків і мали нижчий рівень показників збудження після обрізання порівняно з іншими групами
Дод.точки доступу:
Azizoğlu, M.
Ergün, M.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Веселий, С. В.
Гострий деструктивний панкреатит у дітей [Текст] = Acute destructive pancreatitis in children / С. В. Веселий, М. Ю. Веселий, Є. О. Галінський // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 31-38. - Бібліогр.: в кінці ст.

MeSH-головна:
ПАНКРЕАТИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЗИРУЮЩИЙ -- PANCREATITIS, ACUTE NECROTIZING (диагностика, осложнения, патофизиология, терапия, этиология)
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ -- DRUG THERAPY, COMBINATION (использование, методы, тенденции)
СОМАТОСТАТИН -- SOMATOSTATIN (анализ, терапевтическое применение, фармакология)
ПРОТЕАЗЫ ИНГИБИТОРЫ -- PROTEASE INHIBITORS (анализ, терапевтическое применение, фармакология)
НУТРИЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ -- NUTRITION THERAPY (использование, методы, тенденции, уход)
ЛЕЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АНАЛИЗ -- TREATMENT OUTCOME
Анотація: На відміну від дорослого контингенту, гострий панкреатит у дітей є рідкісним захворюванням. Відсутність уніфікованих стандартів діагностики, лікування та реабілітації дітей з гострим деструктивним панкреатитом, а також високі цифри ускладнень та летальності визначили актуальність нашого дослідження. Матеріали та методи. Було вивчено результати лікування 11 дітей з гострим деструктивним панкреатитом. Вік хворих коливався від 2 до 16 років. Лабораторне обстеження у всіх пацієнтів включало загальні та біохімічні аналізи крові, сечі, перитонеального та торакального ексудату. Всім дітям було проведено ультразвукове дослідження органів живота, грудної порожнини та середостіння, оглядова рентгенографія органів грудної та черевної порожнини. Комп'ютерну томографію виконано 6 пацієнтам (54,5%). Фіброгастродуоденоскопію (ФГДС) було виконано 3 хворим (27,3%). Усіх пацієнтів було прооперовано. У 8 випадках (72,7%) первинно було виконано серединну лапаротомію. У 3 спостереженнях (27,3%) оперативне лікування розпочинали з відеохірургічної ревізії органів живота, надалі переходили на конверсію. Трьом пацієнтам (27,3%) надалі була проведена цистопанкреатоєюностомія. В однієї дитини виконано транскутанне дренування хибної кісти підшлункової залози під відеохірургічним контролем. Як таргетну терапію застосовували синтетичні аналоги соматостатину та інгібітори протеїназ. Усі хворі отримали тривалу антибактеріальну терапію. У 6 пацієнтів (54,5%) використовували різні методи екстракорпоральної детоксикації. Статистичну обробку результатів дослідження проводили за допомогою стандартних методів з розрахунком відносних величин (абсолютна кількість спостережень, % співвідношення). Схвалення наукової роботи було отримано від Біоетичної комісії Донецького національного медичного університету (Україна). Робота є фрагментом ініціативно - пошукової наукової роботи кафедри загальної та дитячої хірургії Донецького національного медичного університету (Україна). Результати. Ускладнення у ранньому післяопераційному періоді відзначено у 8 дітей (72,7%). До групи найбільш важких ускладнень відносили прогресуючий ферментативно-бактеріальний перитоніт, ранню спайкову кишкову непрохідність, неспроможність цистопанкреатоєеюноанастомозу, профузну ерозивну кровотечу з підшлункової залози, цистопакреатодигестивну норицю та евентерацію. У ранньому післяопераційному періоді померла 1 дитина 14 років (9,1%), решта пацієнтів була виписана із задовільним станом. Середнє перебування дітей у стаціонарі становило 23,1 доби. У 7 пацієнтів (63,6%) надалі виникли скарги, що характеризують "ентеричний" дискомфорт. Висновки. Принципи хірургічної та терапевтичної тактики у дітей з гострим деструктивним панкреатитом базуються на диференційованому підході залежно від форми панкреонекрозу та розвитку гнійно-деструктивних ускладнень. Подальшого вивчення вимагають визначення ситуаційної хірургічної тактики, оцінка ефективності комбінованої терапії препаратами соматостатину та інгібіторів протеїназ, вибір оптимального режиму нутриційної терапії та реабілітації
Unlike adults, acute pancreatitis in children is a rare disease. The absence of unified standards for the diagnosis, treatment and rehabilitation of children with acute destructive pancreatitis, as well as high rates of complications and mortality, determined the relevance of our study. Materials and methods. Materials and methods. The results of treatment of 11 children with acute destructive pancreatitis were studied. The age of the patients ranged from 2 to 16 years. Laboratory examination in all patients included general and biochemical analyzes of blood, urine, peritoneal and thoracic exudate. All children underwent an ultrasound examination of the abdomen, chest cavity and mediastinum, and plain radiography of the chest and abdominal cavity. Computed tomography was performed in 6 patients (54.5%). Fibrogastroduodenoscopy (FGDS) was performed in 3 patients (27.3%). All patients underwent surgery. In 8 cases (72.7%), a median laparotomy was performed initially. In 3 observations (27.3%), surgical treatment began with video surgical revision of the abdominal organs, and then switched to conversion. Three patients (27.3%) subsequently underwent cystopancreatic jejunostomy. In one child, transcutaneous drainage of a false pancreatic cyst was performed under video surgical control. Synthetic somatostatin analogs and proteinase inhibitors were used as targeted therapy. All patients received long-term antibacterial therapy. Various methods of extracorporeal detoxification were used in 6 patients (54.5%). Statistical processing of the research results was carried out using standard methods with the calculation of relative values (absolute number of observations, % ratio). The approval of the scientific work was received from the Bioethical Commission of the Donetsk National Medical University (Ukraine). The work is a fragment of proactive research work of the Department of General and Children's Surgery of the Donetsk National Medical University (Ukraine). Results. Complications in the early postoperative period were noted in 8 children (72.7%). The group of the most severe complications included progressive enzymatic bacterial peritonitis, early adhesive intestinal obstruction, failure of cystopancreatic ileal anastomosis, profuse arrosive hemorrhage from the pancreas, cystopancreaticodigestive fistula and eventation. In the early postoperative period, 1 child aged 14 years (9.1%) died, and the rest of the patients were discharged in satisfactory condition. The average hospital stay for children was 23.1 days. In 7 patients (63.6%), complaints characterized by "enteric" discomfort occurred later. Conclusions. The principles of surgical and therapeutic tactics in children with acute destructive pancreatitis are based on a differentiated approach depending on the form of pancreatic necrosis and the development of purulent and destructive complications. Further study requires determination of situational surgical tactics, assessment of the effectiveness of combined therapy with somatostatin and proteinase inhibitors, selection of the optimal regimen of nutritional therapy and rehabilitation
Дод.точки доступу:
Веселий, М. Ю.
Галінський, Є. О.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Menshykova, A. O.
Morphological evolution and diagnosis of bronchopulmonary dysplasia in very preterminfants [Текст] = Морфологічні еволюція і діагностика бронхолегеневої дисплазії у значно недоношених немовлят / A. O. Menshykova, D. O. Dobryanskyy, O. Y. Kovalyk // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 39-44. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
МЛАДЕНЕЦ КРАЙНЕ НЕДОНОШЕННЫЙ -- INFANT, EXTREMELY PREMATURE (физиология)
БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ -- BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA (диагностика, классификация, патофизиология, профилактика и контроль, смертность, терапия, этиология)
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ И МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ -- MORPHOLOGICAL AND MICROSCOPIC FINDINGS
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS
Анотація: Bronchopulmonary dysplasia (BPD) remains one of the most common and severe diseases in very preterm infants, which can cause death. Since the first description of BPD in 1967, not only understanding of the disease’s nature, its definition, classification, epidemiology, features of the clinical course, diagnosis, prevention, treatment, and prognosis but the specific autopsy histopathological features have changed. The primarily reason for these is considered a change in the population of sick and dead infants as a result of improving clinical practice, increasing the survival rates of the most immature neonates, and reducing the incidence of severe BPD forms and the associated mortality. The BPD form that has been described initially is now called "old" BPD and is characterized by significant lung injury. In the smallest neonates, who were treated with exogenous surfactant, the histopathological signs of the disease changed, determining the need to modify the theoretical concept of BPD. The leading feature of the new BPD form was the disorder of lung development and formation, not their injury. Morphologically, this was manifested by a reduced number and simplified structure of acini, changes in the capillary structure with less obvious fibrosis of the lungs. Such morphometric methods as the radial alveolar count and the count of mean number of alveoli intercepts can be used for the histopathological diagnosis of a simplified lung structure. The use of these techniques helps to objectively assess lung growth retardation. Although the number of cases of "new" BPD currently prevails, some autopsies are still characterized by histopathological changes typical for the "old" form of the disease. A combination of classic and new features is also possible. When establishing a pathological diagnosis of BPD, it is essential to consider all specific histopathological changes that may indicate the presence and severity of the disease, as well as its role in thanatogenesis. This is important not only for the correct postmortem diagnosis of BPD, but also for the studying of various disease phenotypes. The article describes the main histopathological characteristic of various BPD forms, as well as methods of evaluating the simplified lung structure
Бронхолегенева дисплазія (БЛД) залишається одним з найпоширеніших і найтяжчих захворювань у значно недоношених немовлят, яке може бути причиною їх смерті. Від першого опису БЛД у 1967 р. змінились не лише розуміння природи цього захворювання, його визначення, класифікація, епідеміологія, особливості клінічного перебігу, діагностика, профілактика, лікування і прогноз, але і специфічні гістопатологічні ознаки, які виявляють на автопсії у померлих дітей. Це насамперед пов’язано зі зміною популяції хворих і померлих немовлят внаслідок удосконалення клінічної практики, покращення показників виживання найбільш незрілих дітей, зменшення частоти тяжких форм БЛД і пов’язаної з ними летальності. Форма БЛД, яка була описана початково, сьогодні має назву «старої» БЛД і характеризується значним ураженням легень. У найменших новонароджених дітей, яких лікували екзогенним сурфактантом, гістологічні ознаки захворювання змінились, визначаючи потребу модифікації теоретичної концепції БЛД. Провідною ознакою нової форми БЛД було порушення розвитку і формування легень, а не їх ураження. Морфологічно це виявлялось зменшеною кількістю та спрощеною будовою ацинусів, змінами у структурі капілярів з менш явним фіброзом легень. Для гістопатологічної діагностики спрощеної будови легень можна застосувати такі морфометричні методики як-от радіальний підрахунок кількості альвеол та підрахунок середньої кількості альвеолярних перегородок. Застосування цих методик допомагає об’єктивно оцінити затримку росту легень. Хоча кількість випадків «нової» БЛД на сьогодні переважає, частину автопсій все ще характеризують гістопатологічні зміни, характерні для «старої» форми захворювання. Можливим є також поєднання класичних і нових ознак. Встановлюючи патологоанатомічний діагноз БЛД, важливо враховувати усі специфічні гістопатологічні зміни, які можуть свідчити за наявність і тяжкість захворювання, а також його роль у танатогенезі. Це є важливими не лише для правильної посмертної діагностики БЛД, а і для вивчення різних фенотипів цього захворювання. У статті описані основні гістопатологічні ознаки, характерні для різних форм БЛД, а також методи оцінки спрощеної будови легень
Дод.точки доступу:
Dobryanskyy, D. O.
Kovalyk, O. Y.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Genetic epileptic and developmental encephalopathies of the early age: from symptoms genetic testing to diagnosis [Текст] = Генетичні епілептичні та розвиткові енцефалопатії раннього віку: від симптомів до діагнозу / L. Kyrylova [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 45-52. - Bibliogr. at the end of the art.

MeSH-головна:
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (генетика, диагностика, патофизиология, профилактика и контроль, терапия, этиология)
АНТИЦИПАЦИЯ ГЕНЕТИЧЕСКАЯ -- ANTICIPATION, GENETIC
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
АЛГОРИТМЫ -- ALGORITHMS
АУТИЗМ -- AUTISTIC DISORDER (осложнения, патофизиология, этиология)
МОЗГА ГОЛОВНОГО БОЛЕЗНИ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ -- BRAIN DISEASES, METABOLIC (патофизиология, терапия, этиология)
ЭПИЛЕПСИЯ -- EPILEPSY (патофизиология, этиология)
СЕКВЕНИРОВАНИЕ ДНК -- SEQUENCE ANALYSIS, DNA (использование, тенденции)
Анотація: The problem of early diagnostics of orphan diseases is relevant for most countries of the world. The challenge for healthcare is to prevent new cases of orphan diseases by providing medical genetic testing and counseling at the stage of family planning. Department of psychoneurology of the State Intstitution "Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology named after Academician O.M. Lukyanova National Academy of Medical Sciences of Ukraine" has been dealing with the problem of orphan diseases since 2012 and has significant experience in their diagnosis and treatment in children. The aim of paper: to develop an algorithm for the genetic diagnosis of epileptic and developmental encephalopathies in children with developmental delay and dimorphic features based on modern data on the application and interpretation of genetic methods. A case which demonstrate the complexity of interpreting the results and algorithms for early diagnosis of patients and the importance of medical and genetic counseling is presented. Material and methods: clinical and neurological examination, sleep video-EEG monitoring during night sleep, brain magnetic resonance imaging (3.0T), whole-exome sequencing (WES). Results. The article presents the algorithm of genetic diagnosis of orphan diseases in children with developmental and epileptic encephalopathies, developmental delay, and dimorphic features. A clinical case of a boy with general developmental delay and atonic epileptic seizures is presented. Sleep EEG-monitoring showed epileptiform activity in the stage of slow-wave sleep localized in the central-parietal and left temporal areas in the form of benign childhood epileptiform patterns. Whole-exome sequencing detected a variant of uncertain significance (VUS) c.5887CT(p.Arg1963Cys) of SON gene in a heterozygous state, which leads to the replacement of arginine to cysteine. Mutations in the SON gene in the heterozygous state have been described in patients with Zhu-Tokita-Takenouchi-Kim syndrome (OMIM: 617140). Conclusions: It is important for pediatricians and neurologists to be aware of orphan diseases in children with developmental and epileptic encephalopaties and developmental delay. Genetic tests are wide available but they require competent interpretation by clinicists. After obtaining the results, it is important to compare the obtained result with the phenotype of patient. In case the phenotype of patient match and the results of genetic test, (detected VUS) this mutation could be etiological factor of the disease. In our case, the clinical signs coincided with those described in 2015 by the authors of the first description of Zhu-Tokita-Takenuchi-Kim syndrome, and therefore genetic testing helped to verify the final diagnosis. Therefore genetic counseling is extremely important for detection of etiology and prognosis of early developmental and epileptic encephalopathies
Проблема ранньої діагностики орфанних (рідкісних або раритетних) захворювань є актуальною для більшості країн світу. Викликом для медицини є попередження нових випадків орфанних захворювань шляхом медико-генетичного консультування на етапі планування сім’ї. Відділення психоневрології ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України» займається проблемою орфанних захворювань з 2012 року і має значний досвід їх діагностики та лікування у дітей. Мета роботи: розробити алгоритм генетичної діагностики епілептичних та розвиткових енцефалопатій дітей із затримкою розвитку та стигмами дизембріогенезу на основі сучасних даних щодо застосування та інтерпретації методів генетичного дослідження. Навести приклад складності інтерпретації отриманих результатів та алгоритмів ранньої діагностики пацієнтів та важливість проведення медико-генетичного консультування на етапах планування сім’ї. Матеріал та методи дослідження: загально-клінічний огляд та дослідження неврологічного статусу, відео-ЕЕГ моніторинг під час нічного сну, магнітно-резонансна томографія головного мозку (3,0Т), повноекзомне секвенування (WES). Результати дослідження. У статті представлено алгоритм генетичної діагностики орфанних захворювань у дітей, що супроводжуються епілептичними енцефалопатіями, затримкою розвитку та синдромом дисморфізму. Наведено приклад клінічного випадку хлопчика із загальною затримкою розвитку та атонічними епілептичними припадками. При проведенні ЕЕГ-моніторингу нічного сну було виявлено епілептиформну активність у стадії повільного сну, що локалізувалася у центрально-тім’яній та лівій скроневій ділянках у вигляді доброякісних епілептиформних патернів дитинства. При проведенні повноекзомного секвенування виявлено варіант нуклеотидної послідовності c.5887CT(p.Arg1963Cys), у гені SON (англ. SON DNA binding protein) в гетерозиготному стані, який призводить до заміни аргініну на цистеїн. Мутації в гені SON в гетерозиготному стані описані у пацієнтів із синдромом Чжу-Токіта-Такенучі-Кім (ОMIM: 617140) раніше були представлені у базі даних ClinVar як варіант невизначеного значення (VUS – variant of uncertain significance). Висновки: Важливо, щоб спеціаліст у галузі педіатрії був обізнаний стосовно виявлення орфанних захворювань. Генетичні дослідження доступні і відкривають нові можливості діагностики, але потребують фахової клінічної лікарської інтерпретації. Після отримання результатів важливим є співставлення отриманих даних і клінічних ознак описаного синдрому. Тільки при відповідності клінічних проявів та результатів генетичного дослідження (наприклад, VUS) ми можемо стверджувати, що саме дана мутація є етіологічним фактором захворювання. У нашому випадку клінічні ознаки співпадали з даними, описаними авторами у 2015 році щодо першого випадку синдрому Чжу-Токіта-Такенучі-Кім, - таким чином, проведене генетичне дослідження допомогло верифікувати остаточний діагноз. Медико-генетичне консультування родин дозволяє проводити профілактику поширення орфанних захворювань в популяції.
Дод.точки доступу:
Kyrylova, L.
Yuzva, O.
Miroshnykov, O.
Bondarenko, N.
Beregela, O.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Руідігер, М.
Лікувальна гіпотермія новонароджених: рекомендації universitatsklinikum Carl Gustav Carus (м. Дрезден, Німеччина) [Текст] = Hypothermia of newborns: recommendations of universitatsklinikum Carl-Gustav-Carus (Dresden, Germany) / М. Руідігер, А. Бабінцева, Ю. Годованець // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 53-59. - Бібліогр.: в кінці ст.

MeSH-головна:
МЛАДЕНЕЦ НЕДОНОШЕННЫЙ -- INFANT, PREMATURE (физиология)
МОЗГА ГОЛОВНОГО ГИПОКСИЯ-ИШЕМИЯ -- HYPOXIA-ISCHEMIA, BRAIN (осложнения, патофизиология, терапия, этиология)
ГИПОТЕРМИЯ ИСКУССТВЕННАЯ -- HYPOTHERMIA, INDUCED (методы, тенденции, уход)
КАТАМНЕСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ -- FOLLOW-UP STUDIES
МОНИТОРИНГ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ -- MONITORING, PHYSIOLOGIC (тенденции)
Анотація: Лікувальна гіпотермія (ЛГ) – сучасний стандарт допомоги новонародженим дітям з терміном гестації ≥36 тижнів, які мають прояви помірної та важкої гіпоксично-ішемічної енцефалопатії. Впровадження ЛГ засновано на даних доказової медицини, а чисельні рандомізовані контрольовані дослідження підтверджують її ефективність у достовірному зниженні ризику смерті або тяжкої інвалідності дітей. Сучасні рекомендації наголошують на критичній важливості чітко визначених протоколів проведення ЛГ та її застосування у закладах неонатальної допомоги з можливостями мультидисциплінарного догляду та наявності відповідних ресурсів для проведення комплексного моніторингу та лікування. У статті представлено локальний протокол проведення ЛГ у відділенні неонатальної інтенсивної терапії університетської клініки Карла Густава Каруса Технічного університету Дрездена (м. Дрезден, Німеччина). ЛГ проводиться новонародженим з проявами помірної або тяжкої гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, які народилися при терміні гестації ≥ 36+0 тижнів, мають вік менше 6 годин і не мають ознак значного внутрішньочерепного крововиливу. Критеріями виключення є загроза життю, вроджені вади розвитку, значний внутрішньочерепний крововилив та поганий прогноз. Перевага надається охолодженню всього тіла до внутрішньої температури тіла дитини 33,5°C. Тривалість охолодження становить 72 години, зігрівання проводиться зі швидкістю 0,2°C на годину, після чого забезпечується нормотермія протягом наступних 48 годин. Комплексний моніторинг стану дитини включає оцінку за шкалою Томпсона, проведення амплітудної та стандартної електроенцефалографії, магнітно-резонансної томографії, контроль показників коагуляції крові, кислотно-лужного стану та газів крові тощо. Підтримуюча терапія спрямована на забезпечення адекватної вентиляційної підтримки з уникненням гіпокапнії, достатнього рідинного навантаження, ефективного знеболення та протисудомної терапії тощо. Акцентована увага на необхідності проведення подальшого катамнестичного спостереження за дітьми, яким була проведена ЛГ.
Therapeutic hypothermia (TH) is a modern standard of care for newborns with gestational age ≥36 weeks who have moderate to severe hypoxic-ischemic encephalopathy. The introduction of TH is based on evidence-based medicine, and multiple randomized controlled trials confirm its efficiency in significantly reducing the risk of death or severe infant disability. Recent practice emphasizes the vital importance of clearly defined protocols for TH and its use in neonatal care settings with facilities for multidisciplinary care and adequate resources for comprehensive monitoring and treatment. The article reports on the local protocol of TH in the neonatal intensive care unit of the University Hospital at Carl-Gustav-Carus at the Technical University Dresden (Dresden, Germany). TH is administered to newborns with moderate or severe hypoxic-ischemic encephalopathy who were born at a gestational age of ≥ 36+0 weeks, are less than 6 hours old and have no signs of massive intracranial hemorrhage. Exclusion criteria are threat to life, congenital malformations, severe intracranial hemorrhage and poor prognosis. Whole-body cooling to an internal body temperature of 33.5°C is preferred. The cooling period is 72 hours, with warming at a rate of 0.2°C per hour, followed by normothermia over the next 48 hours. Comprehensive assessment of the infant's status includes the Thompson score, amplitude and standard electroencephalography, magnetic resonance imaging, control of blood coagulation, acid-base status and blood gases, etc. Follow-up therapy is aimed at providing adequate ventilatory support to prevent hypocapnia, sufficient fluid supply, effective analgesia and anticonvulsant therapy, etc. Emphasis is placed on the need for further cathemnestic monitoring of infants who underwent TH
Дод.точки доступу:
Бабінцева, А.
Годованець, Ю.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

Оновлені клінічні протоколи із спадкових порушень обміну жирних кислот у новонароджених: зведені дані з міжнародних клінічних настанов [Текст] = Updated clinical protocols of inherited fatty acid oxidation disorders in newborns: consolidated data from the international clinical guidelines / Т. К. Знаменська [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2023. - Т. 13, № 1. - С. 60-87. - Бібліогр.: в кінці ст.

MeSH-головна:
НОВОРОЖДЕННЫЙ -- INFANT, NEWBORN (метаболизм)
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ -- FATTY ACIDS (анализ, метаболизм)
ЛИПИДНОГО МЕТАБОЛИЗМА РАССТРОЙСТВА -- LIPID METABOLISM DISORDERS (патофизиология, терапия, этиология)
ВРОЖДЕННЫЕ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И НОВОРОЖДЕННЫХ БОЛЕЗНИ И АНОМАЛИИ -- CONGENITAL, HEREDITARY, AND NEONATAL DISEASES AND ABNORMALITIES (патофизиология, терапия, этиология)
НОВОРОЖДЕННЫХ СКРИНИНГ -- NEONATAL SCREENING (использование, организация и управление, тенденции)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ -- CLINICAL PROTOCOLS (классификация, стандарты)
Анотація: Порушення окиснення жирних кислот (FAODs, fatty acid oxidation disorders) – група спадкових захворювань обміну речовин (СХОР), обумовлених порушеннями мітохондріального β-окиснення жирних кислот (ЖК) внаслідок дефектів генів, які кодують ферменти, транспортери, мембранні канали та рецептори, що опосередковують цей процес. Загальною рисою даної групи СХОР є енергодефіцит, пов'язаний із пригніченням енергетичного обміну у мітохондріях через зниження продукції кетонових тіл та субстрату циклу трикарбонових кислот – ацетил-коензиму А. Оскільки енергодефіцит є загальним патогенетичним фактором всієї групи FAODs, маніфестація цих спадкових захворювань є подібною, і лише для окремих нозологій притаманні певні відмінності у клінічній картині, відповідно, ці розлади потребують подібного лікування. Початкові прояви FAODs в неонатальному та ранньому дитячому віці найчастіше включають кардіоміопатію, дисфункцію печінки та гіпокетотичну гіпоглікемію. Для новонароджених із FAODs головною небезпекою є швидкопрогресуючі кризові стани метаболічної декомпенсації із тяжкими, часто фатальними наслідками. У підлітковому віці, крім наведених важких симптомів, можуть також виникати епізоди рабдоміолізу. Оскільки тривалі інтервали між прийомами їжі є одним з основних факторів, що провокують епізоди метаболічної декомпенсації у пацієнтів із FAODs, ключовим інструментом їх профілактики є уникнення тривалого голодування. У випадках розвитку метаболічних кризових станів застосовують симптоматичне лікування із введенням карнітину за показаннями. Особлива роль карнітину полягає у його залученні до транспортування довголанцюгових ЖК через мембрану мітохондрій. Лікування FAODs, спричинених дефіцитом ферментів, субстратами яких є довголанцюгові ЖК, передбачає застосування дієти з обмеженим вмістом жирів та додаванням в раціон середньоланцюгових тригліцеридів та докозагексаєнової кислоти. Успіх у лікуванні СХОР як таких, і FAODs зокрема, безпосередньо пов'язаний із раннім виявленням хвороби і початком лікування, оскільки руйнівний вплив токсичних метаболітів на внутрішні органи і головний мозок збільшується відповідно до тривалості експозиції і призводить до їх незворотних ушкоджень, затримки фізичного та розумового розвитку. Дієвим інструментом раннього виявлення новонароджених із СХОР є програми розширеного неонатального скринінгу, впровадження яких, за оцінкою ВООЗ, стало найбільшим досягненням систем охорони здоров’я розвинутих країн світу по зниженню рівнів дитячої смертності та інвалідності за перші 10 років 21-го сторіччя. У 2019 році програма розширеного скринінгу новонароджених на СХОР стартувала в Україні за ініціативи ДУ «ІПАГ ім. акад. О. М. Лук’янової НАМН України», ВГО “Асоціація неонатологів України” та ТОВ “КДЦ “Фармбіотест” (Baby Screen, https://baby-screen.com.ua). Однією з головних причин, яка обмежує масове застосування цієї діагностичної процедури, є недостатня інформованість і настороженість лікарів стосовно СХОР, причин цих тяжких захворювань, алгоритмів діагностичного пошуку, підходів до лікування та супроводу пацієнтів. Існує гостра потреба у стислій медичній інформації, що включає: короткий опис окремого генетичного дефекту; характеристику біохімічних порушень та перелік маркерних речовин, що накопичуються у крові та сечі новонародженого із СХОР; процедури первинних та уточнюючих лабораторних досліджень; клінічні прояви хвороби; стратегію лікування та прогноз. За рішенням команди виконавців програми Baby Screen, ця інформація подається у формі стислих протоколів. В даній публікації наводимо вісім Клінічних Протоколів, які підготовлені командою фахівців з метаболічної педіатрії, медичної генетики та лабораторної аналітики, які пройшли навчання в провідних медико-генетичних центрах країн ЄС та регулярно приймають участь у тренінгах та науково-практичних семінарах по цій тематиці. Джерелами інформації, що наведена в Протоколах, є міжнародні та національні Настанови з розширеного неонатального скринінгу, сайти провідних організацій, які спеціалізуються на діагностиці та лікуванні СХОР, загальновідомі монографії та періодичні видання
Fatty acid oxidation disorders (FAODs) are a group of inherited metabolic diseases (IMDs) caused by impairments in mitochondrial β-oxidation of fatty acids (FA) due to defects in genes encoding enzymes, transporters, membrane channels, and receptors that mediate this process. A common characteristic of this group of IMDs is an energy deficit associated with suppression of energy metabolism in mitochondria due to a decrease in the production of ketone bodies and the substrate of the tricarboxylic acid cycle – acetyl-coenzyme A. Since energy deficiency is a common pathogenetic factor of the entire group of FAODs, the manifestation of these inherited diseases is similar, and only certain nosologies have specific differences in the clinical picture, accordingly, these disorders require similar treatment. Initial manifestations of FAODs in neonatal and early childhood most often include cardiomyopathy, liver dysfunction, and hypoketotic hypoglycemia. For newborns with FAOD, the main danger is rapidly progressing crisis states of metabolic decompensation with severe, often fatal consequences. In adolescence, in addition to the above severe symptoms, episodes of rhabdomyolysis may also occur. Since long intervals between meals are one of the main factors provoking episodes of metabolic decompensation in patients with FAODs, the key tool for their prevention is the avoidance of prolonged fasting. In cases of the development of metabolic crisis states, symptomatic treatment is used with the introduction of carnitine according to indications. The special role of carnitine is its involvement in the transport of long-chain fatty acids through the mitochondrial membrane. Treatment of FAODs caused by a deficiency of enzymes whose substrates are long-chain fatty acids involves the use of a low-fat diet and the addition of medium-chain triglycerides and docosahexaenoic acid to the diet. Success in treating IMDs as such and FAODs, particularly, is directly related to early detection of the disease and treatment beginning since the destructive effect of toxic metabolites on internal organs and the brain increases according to the duration of exposure, leading to their progressive damage and delay in physical and mental development. An effective tool for the early detection of newborns with IMDs is the extended neonatal screening program, the implementation of which, according to the WHO, has become the greatest achievement of the health care systems of the developed countries of the world in reducing the levels of child mortality and disability in the first 10 years of the 21st century. In 2019, the program of extended newborn screening of IMDs was started in Ukraine at the initiative of the State Institution “Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology named after Academician O.M. Lukyanova of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine”, “Association of Neonatologists of Ukraine” and “CDC Pharmbiotest” (Baby Screen, https://baby-screen.com.ua). One of the main reasons that limit the general use of this diagnostic procedure is doctors' lack of awareness and attention regarding IMDs, the causes of these serious diseases, diagnostic search algorithms, approaches to treatment, and patient follow-up. There is an urgent need for concise medical information that includes: a brief description of the individual genetic defect; characteristics of biochemical disorders and a list of marker substances that accumulate in the blood and urine of a newborn with IMDs; procedures of primary and clarifying laboratory studies; clinical manifestations of the disease; treatment strategy and prognosis. At the discretion of the Baby Screen team, this information is provided in the form of concise protocols. In this publication, we present eight Clinical Protocols, which were prepared by a team of specialists in metabolic pediatrics, medical genetics, and laboratory analytics, who were trained in the leading medical and genetic centers of the EU countries and regularly participate in training and scientific-practical seminars on this topic. The sources of information given in the protocols are international and national guidelines on extended neonatal screening, websites of leading organizations specializing in the diagnosis and treatment of IMDs, and well-known monographs and periodicals
Дод.точки доступу:
Знаменська, Т. К.
Воробйова, О. В.
Кузнецов, І. Е.
Ластівка, І. В.
Голота, Т. В.
Кремезна, А. В.
Кривошеєва, В. В.
Обод, М. В.
Самойленко, І. Г.
Давидюк, В. А.
Марушко, Ю. В.
Похилько, В. І.
Кирилова, Л. Г.
Нікуліна, Л. І.
Швейкіна, В. Б.
Мірошников, О. О.
Юзва, О. О.
Зброжик, Є. В.
Голюк, К. О.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)