Головна Спрощенний режим Відео-інструкція Опис
Авторизація
Прізвище
Пароль
 

Бази даних


Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Зона пошуку
Формат представлення знайдених документів:
повнийінформаційнийкороткий
Відсортувати знайдені документи за:
авторомназвоюроком виданнятипом документа
Пошуковий запит: (<.>S=Телеангиэктазия наследственная геморрагическая<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 8
Показані документи з 1 по 8
1.


   
    Болезнь Рандю-Ослера (кожно-висцеральная форма) [Текст] / В. Маколкин, С. Овчаренко, В. Махов // Врач. - 1999. - № 12. - С. 14-16


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Дод.точки доступу:
Маколкин, В.
Овчаренко, С.
Махов, В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

2.


    Бабушкина, Г. Д.
    Профузное внутрипузырное кровотечение, обусловленное болезнью Рандю-Ослера-Вебера [Текст] / Г. Д. Бабушкина, М. И. Давидов, Т. В. Кирьянова // Клиническая медицина. - 2001. - Т. 79, № 7. - С. 67-68


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Дод.точки доступу:
Давидов, М. И.
Кирьянова, Т. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

3.


    Иванов, О. Л.
    Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия): основные клинико-морфологические проявления и собственное наблюдение [Текст] / О. Л. Иванов, В. А. Заборова, А. В. Кузнецов // Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2002. - № 2. - С. 9-14


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Дод.точки доступу:
Заборова, В. А.
Кузнецов, А. В.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

4.


    Безрукова, И. В.
    Состояние пародонта при синдроме Рандю-Ослера и приеме нифедипина. Клиническое наблюдение [Текст] / И. В. Безрукова, А. И. Грудянов, И. Ю. Александровская // Клиническая стоматология. - 2002. - № 4. - С. 42-43


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
ПЕРИОДОНТА БОЛЕЗНИ -- PERIODONTAL DISEASES
Дод.точки доступу:
Грудянов, А. И.
Александровская, И. Ю.


Знайти схожі

5.


    Каеткина, Е. В.
    Геморрагический ангиоматоз сетчатки при синдроме Рандю-Вебера-Ослера [Текст] / Е. В. Каеткина // Офтальмологический журнал. - 2003. - № 4. - С. 102-103

Рубрики: Ангиоматоз

   Сетчатки болезни


   Телеангиэктазия наследственная геморрагическая


Вільних прим. немає

Знайти схожі

6.


   
    Артеріовенозні фістули легень [Текст] / М. С. Опанасенко [та ін.] // Клінічна хірургія. - 2013. - № 11. - С. 41-46


MeSH-головна:
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЙ СВИЩ -- ARTERIOVENOUS FISTULA (диагноз, хирургия)
ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ -- LUNG DISEASES (диагноз, хирургия)
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC (диагноз, хирургия)
Дод.точки доступу:
Опанасенко, М. С.
Клименко, В. І.
Демус, Р. С.
Конік, Б. М.
Терешкович, О. В.
Калениченко, М. І.
Бичковський, В. Б.
Обремська, О. К.
Леванда, Л. І.
Кононенко, В. А.
Кшановський, О. Е.
Микитенко, І. Ю.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

7.


    Рудніченко, В. М.
    Хвороба Рандю-Вебера-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія) в загальній лікарській практиці: літературні дані, застосування інформаційно-комунікативних засобів телемедицини у викладанні державною та англійською мовами та власні клінічні спостереження [Текст] / В. М. Рудніченко, А. О. Яновська // Сімейна медицина. - 2015. - № 1. - С. 34-39


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПЕРВИЧНАЯ -- PRIMARY HEALTH CARE
ТЕЛЕМЕДИЦИНА -- TELEMEDICINE
ОБРАЗОВАНИЕ МЕДИЦИНСКОЕ, ПРЕДДИПЛОМНОЕ -- EDUCATION, MEDICAL, UNDERGRADUATE
Дод.точки доступу:
Яновська, А. О.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

8.


   
    Clinical case of hereditary hemorrhagic angiomatosis in dermatological patient [Текст] = Клінічний випадок спадкового геморагічного ангіоматозу у дерматологічного пацієнта / K. Ya. Nykolaichuk [та ін.]. - Електрон. текст. дані // Art of Medicine. - 2023. - N 4. - С. 230-233. - Bibliogr. at the end of the art.


MeSH-головна:
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC (диагностика, осложнения, патофизиология, этиология)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (осложнения, патофизиология, этиология)
МУТАГЕНЕЗ -- MUTAGENESIS (этика)
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS (патофизиология, этиология)
ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS
Анотація: Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic angiomatosis is a rare non-skin-specific inherited disorder in an autosomal dominant pattern, that affects more than a million people worldwide, males and females equally. It is caused by a mutation in genes, which encodes the endoglin – a protein that is responsible for the strength of the vascular wall. As a result, microaneurysms are formed everywhere and they can cause hemorrhage, systemic emboli, or heart failure. Clinically this angiomatosis manifests in childhood. In approximately 90% of affected individuals, due to the formation of small, fragile vascular malformations (telangiectases) in the mucous membranes lining the inside of the nose, the first apparent symptom is recurrent nosebleeds. Gastrointestinal or frequent uterine bleeding (hemorrhaging), which affects about 25-30% of patients, usually does not present until the third decade of life, or later and often leads to chronically low levels of iron in the blood and eventually to anemia. After 12 years old affection of skin and mucosal membrane vessels causes the formation of esthetic problems: multiple telangiectasias distort the appearance of a person. The diagnosis confirmation does not require complex research manipulations, nevertheless, sometimes it is difficult to differentiate from the multiple spider-like nevi in chronic liver diseases, multiple senile angiomas, Von Willebrand disease, or CREST syndrome. The use of dermoscopy is not crucial, however, we can use it as a complementary tool for diagnosis verification. Case presentation. We present a clinical case of Osler-Weber-Rendu syndrome to draw the attention of all specialties doctors, as it is not an aesthetic problem, but a serious, sometimes life-threatening, systemic disease. A 46-year-old woman applied to a cosmetology clinic with multiple red vascular elements scattered over the entire surface of the body, causing a visible cosmetic defect. Despite the presence of manifestations of the disease in the anamnesis (frequent nosebleeds, persistent iron-deficiency anemia, excessive uterine bleeding that caused extubation), dermatologists were the first to diagnose this syndrome at such a late age. Objectively numerous spiderweb-like red lesions with different sizes and shapes cover the whole body, even the lips and tongue. Dermoscopic signs are expanded vascular loops and lacune, grouped dots, and clods on a pink background. No pigmented components are visible. Conclusion. Management of such a patient is complex: the patient should be under the close supervision of a family doctor and other organ-specific specialists, who determine appropriate tactics of management. Continuously strengthening the vascular wall, trauma avoidance, and non-using the contraindicated in this disorder medications are the basis. As this syndrome is a hereditary disease, only symptomatic treatment can be offered to the patient. To improve quality of life and prevent life-threatening complications various surgical techniques and laser therapy are applied nowadays. However, target therapy affecting the vascular endothelial growth factor is the modern approach. It is also critical to undergo an appropriate diagnostic screening (Dopplerography, contrast echocardiography, computer tomography, or magnetic resonance angiography) for the timely detection of aneurysms of vessels as well as the prevention of internal bleeding that can lead to serious disability or even mortality
Синдром Ослера-Вебера-Рендю - рідкісне неспецифічне для шкіри спадкове захворювання, спричинене мутацією в генах, що кодують ендоглін — білок, який відповідає за міцність судинної стінки. У результаті такого захворювання будь-де утворюються мікроаневризми, які можуть викликати крововилив, системну емболію чи навіть серцеву недостатність. Клінічно зазначений ангіоматоз проявляється у дитячому віці. Після 12 років ураження судин шкіри та слизових оболонок призводить до формування естетичних проблем, а саме: утворення множинних телеангіектазій, які спотворюють зовнішність пацієнта. Хоча для підтвердження діагнозу синдром Ослера-Вебера-Рендю не потрібне застосування складних діагностичних маніпуляцій, проте іноді це захворювання важко диференціювати від множинних павукоподібних невусів при хронічних захворюваннях печінки, множинних старечих ангіом або CREST-синдрому. У такому випадку застосування дермоскопії не має вирішального значення, однак її можна використовувати як додатковий метод діагностики. Ми презентуємо клінічний випадок з метою привернення уваги лікарів всіх спеціальностей до синдрому Oслера-Вебера-Рендю як такого, який є не тільки естетичною проблемою для пацієнтів, а й серйозним системним захворюванням, що може загрожувати життю. Опис випадку. 46-річна жінка звернулася в косметологічну клініку зі скаргами на такий помітний косметичний дефект як множинні червоні судинні елементи, що розсіяні по всій поверхні тіла. Дерматологи, незважаючи на наявні прояви захворювання в анамнезі (часті носові кровотечі, персистуюча анемія, важкі маткові кровотечі, що спричинили екстубацію), вперше у такому пізньому віці діагностували цей синдром. Висновки. Ведення такого пацієнта є комплексним: пацієнт повинен бути під пильним наглядом сімейного лікаря; безперервно укріплювати судинну стінку і пам’ятати про медикаменти, що є протипоказані при даній мальформації. Важливо періодично проходити відповідне діагностичне обстеження (доплерографію, комп’ютерну томографію чи магнітно-резонансну ангіографію) для своєчасного виявлення аневризму судин і запобігання внутрішній кровотечі або навіть і смерті
Дод.точки доступу:
Nykolaichuk, K. Ya.
Voloshynovych, M. S.
Aleksandruk, O. D.
Girnyk, G. Ye.

Вільних прим. немає

Знайти схожі

 
© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)