Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Главная

Упрощенный режим

Видео-инструкция

Описание

Базы данных

Периодические издания- результаты поиска

Вид поиска

Книги

Периодические издания

Область поиска

в найденном

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>A=Куриляк, О. Б.$<.>)

Общее количество найденных документов : 21
Показаны документы с 1 по 10

1-10 11-21 21-21

Заглавие журнала :Сучасна педіатрія -2020г.,N 8
Интересные статьи :
Борисова Т. П. Прогнозування ранньої діагностики гострого пошкодження нирок у недоношених дітей з гемодинамічно значущою відкритою артеріальною протокою/ Т. П. Борисова, О. Ю. Оболонська, О. Є. Худяков (стр.5-11)
Бегларян С. А. Створення онлайн-тесту для виявлення в дітей підозри на вроджені помилки імунітету/ С. А. Бегларян [та ін.] (стр.12-17)
Власов О. О. Клінічний аналіз вітальних показників у новонароджених і немовлят із хірургічною патологією при різних видах анестезіологічного супроводу/ О. О. Власов (стр.18-25)
Багацька Н. В. Хромосомні аномалії в дівчат-підлітків із первинною олігоменореєю/ Н. В. Багацька, В. Є. Нефідова (стр.26-32)
Мочульська О. М. Клінічні та параклінічні особливості перебігу алергодерматозів у дітей/ О. М. Мочульська, Т. М. Косовська (стр.33-39)
Кінаш М. І. Деякі аспекти розвитку та корекції вторинної екзокринної недостатності підшлункової залози у дітей/ М. І. Кінаш (стр.40-46)
Сорокман Т. В. Перспектива застосування антимікробних пептидів як антигелікобактерних засобів у педіатричній практиці (огляд літератури)/ Т. В. Сорокман, П. М. Молдован, О. В. Макарова (стр.47-54)
Мокия-Сербина С. А. Мукоактивные препараты в лечении кашля при ОРВИ нижних дыхательных путей у детей раннего возраста: как сделать обоснованный выбор/ С. А. Мокия-Сербина [и др.] (стр.55-62)
Мальська А. А. Аномалія Ебштейна та критична коарктація аорти у новонародженого. Нетипове поєднання/ А. А. Мальська, О. Б. Куриляк (стр.63-67)
Позалікарняна пневмонія в дітей віком від 1 місяця: клінічна настанова, заснована на доказах (стр.68-106)
Світлій пам’яті Коренєва Миколи Михайловича (стр.107-108)
Интересные статьи :
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мальська А. А., Куриляк О. Б.
Заглавие : Аномалія Ебштейна та критична коарктація аорти у новонародженого. Нетипове поєднання
Место публикации : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2020. - N 8. - С. 63-67 (Шифр СУ66/2020/8)
Примечания : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-главная: ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ -- EBSTEIN ANOMALY
АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ -- AORTIC COARCTATION
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Аннотация: Наведено рідкісний випадок поєднання аномалії Ебштейна з критичною коарктацією аорти в новонародженої дитини, яка поступила до відділення реанімації новонароджених Львівської обласної дитячої лікарні «ОХМАТДИТ» із пологового будинку та потребувала ургентної хірургічної корекції
Найти похожие

Заглавие журнала :Сучасна педіатрія -2020г.,N 2
Интересные статьи :
Косаківська І. А. Стан слухової функції у дітей з аденоїдними вегетаціями/ І. А. Косаківська (стр.8-11)
Кушніренко С. В. Вплив ранньої ренопротекції на сповільнення прогресування хронічної хвороби нирок у дітей/ С. В. Кушніренко (стр.12-16)
Шевелицька В. А. Фонокардіографія і відкрита артеріальна протока у недоношених новонароджених дітей/ В. А. Шевелицька, Т. К. Мавропуло, С. О. Мокія-Сербіна (стр.17-24)
Марунчин Т. А. Клініко-імунологічна характеристика дітей із первинними гіпогаммаглобулінеміями/ Т. А. Марунчин, А. П. Волоха (стр.25-32)
Марушко Ю. В. Мелатонін- і кортизол-продукуюча функція у дітей із хронічним гастродуоденітом та первинною артеріальною гіпертензією/ Ю. В. Марушко [та ін.] (стр.33-37)
Усачова О. В. Особливості перебігу серозних менінгітів герпетичної етіології/ О. В. Усачова [та ін.] (стр.38-42)
Стогова О. В. Місце інструментальних методів дослідження у діагностиці анатомічних варіантів вродженої коригованої транспозиції магістральних артерій та у визначенні показань до різних типів хірургічного лікування вади/ О. В. Стогова [та ін.] (стр.43-49)
Дынник В. А. Физическое и половое развитие девочек из зоны вооруженного конфликта как индикатор репродуктивного потенциала/ В. А. Дынник (стр.50-55)
Турчина С. І. Тиреоїдна дисфункція та дитяче ожиріння (огляд літератури і власні дослідження)/ С. І. Турчина [та ін.] (стр.56-62)
Міщенко О. Я. Мукоактивні препарати в лікуванні бронхіту у дітей: фокус на препарати з екстрактом плюща/ О. Я. Міщенко (стр.63-68)
Кітам В. О. Використання методу полімеразної ланцюгової реакції реального часу для оцінки таксономічного складу мультикомпонентних пробіотиків, які використовуються у педіатрії/ В. О. Кітам [та ін.] (стр.76-82)
Волосянко А. Б. Історія терміну "ювенільний ревматоїдний артрит", його еволюція та сучасне трактування/ А. Б. Волосянко, М. Й. Рейтмаєр, Л. Я. Іванишин (стр.83-88)
Міщенко О. Я. Можливості підвищення ефективності фармакотерапії гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей/ О. Я. Міщенко (стр.89-92)
Мальська А. А. Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії/ А. А. Мальська, О. Б. Куриляк (стр.93-99)
Дудник В. М. Туберозний склероз: рідкісний випадок у практиці дитячого нефролога/ В. М. Дудник [та ін.] (стр.100-103)
Лісецька І. С. Роль студентського наукового гуртка у підготовці майбутніх висококваліфікованих спеціалістів/ І. С. Лісецька (стр.104-107)
Интересные статьи :
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мальська А. А., Куриляк О. Б.
Заглавие : Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії
Место публикации : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2020. - N 2. - С. 93-99 (Шифр СУ66/2020/2)
Примечания : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-главная: ТЕТРАДА ФАЛЛО -- TETRALOGY OF FALLOT
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАНА АТРЕЗИЯ -- PULMONARY ATRESIA
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Аннотация: Тетрада Фалло (ТФ) — найбільш поширена ціанотична вроджена вада серця (ВВС), яка зустрічається у 10–15% випадків. Тетрада Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії (ЛА) — це найбільш рідкісний варіант класичної ТФ, що зустрічається із частотою 2%. Клінічно ця вада проявляється ціанозом різного ступеня та респіраторними розладами, що варіюють від незначної до виразної дихальної недостатності. Ехокардіографічно ТФ із відсутністю клапана ЛА характеризується масивною аневризматичною дилатацією гілок ЛА. Стулки клапана повністю відсутні або мають нерівні краї та рудиментарну клапанну тканинуКлінічний випадок. Наведено клінічний випадок ТФ із відсутністю клапана ЛА, яка не мала клінічних проявів з боку серцево-судинної системи, у поєднанні із рідкісним генетичним синдромом Шміда—Фраккаро. Дитина була скерована на обстеження у зв’язку із наявністю множинних вад розвитку, таких як атрезія ануса та аномалії фаланг пальців верхніх кінцівок. Ваду серця було виявлено випадково. Дихальна недостатність почала наростати з часом. Це шостий клінічний випадок ТФ із відсутністю клапану ЛА за 20 років, що спостерігався у ЛОДКЛ «ОХМАТДИТ» Особливістю даного клінічного випадку є поєднання рідкісного варіанту анатомії ВВС — ТФ з відсутністю клапана ЛА (аневризма правої гілки легеневої артерії та агенезія лівої) з генетичною патологією — синдромом Шміда—Фраккаро. Відсутність клінічних проявів ВВС відразу після народження пояснюється середнім ступенем стенозу та наявністю ліво-правого шунта, який був спричинений підвищеним опором легеневих судин. Наявність відкритої артеріальної протоки, чого зазвичай не спостерігається, є поганим прогностичним маркером. Обструкція дихальних шляхів дилатованими гілками ЛА наростала, зумовлювала основні клінічні прояви даної патології, що стало причиною смерті пацієнта. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мальська А. А., Куриляк О. Б.
Заглавие : Особливості клінічного перебігу та поширеність коарктації аорти серед дитячого населення Львівської області
Место публикации : Львів. мед. часопис. - Львів, 2020. - Том 26, N 4. - С. 4-12 (Шифр ЛУ10/2020/26/4)
MeSH-главная: АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ -- AORTIC COARCTATION
ДЕТИ -- CHILD
УКРАИНА -- UKRAINE
Аннотация: У статті представлено статистичний аналіз амбулаторних карт та історій хвороби 86 дітей із коарктацією аорти (КоА) у Львівській області. За результатами проведеного дослідження встановлено, що у Львівській обласній дитячий лікарні Охматдит за період 2008- 2020 рр. народилося 74 дитини із КоА, з них 40,54% дітей мали критичну форму КоА, тоді як 59, 46% - некритичну форму КоА. Найчастіше у дітей із критичною формою КоА визначалася гіпоплазія дуги аорти (56,67%), відкрита аортальна протока (53,33%), відкрите овальне вікно (53,33%) та у 36,6% випадків КоА поєднувалася із двостулковим аортальним клапаном, ДМШП та ТМА. Натомість некритична форма КоА найчастіше поєднувалася із 2-х стулковим аортальним клапаном (52,27%), гіпоплазованою дугою аорти у 31,82%, стеноз аортального клапану визначався у 20,45% дітей. Після проведення хірурґічної корекції у 43,59% оперованих з некритичною КоА спостерігалась залишкова артеріальна гіпертензія, а при критичній формі частота залишкової артеріальної гіпертензії становила 10% від оперованих хворих. Згідно нашого дослідження рекоарктація аорти після пластики критичної КоА спостерігалась у 3,33% оперованих, в той час як при некритичній формі КоА - у 30,77% оперованих хворих.Тривалість гіпертензії після корекції коарктації аорти пов’язана із її тривалістю до встановлення діаґнозу та терміну проведення хірурґічної корекції вади. Із ростом дитини може наступити рекоарктація, у таких пацієнтів може визначатися нормальний артеріальний тиск у стані спокою, але під час фізичного навантаження він може бути підвищеним на верхніх кінцівках. В статье представлены статистический анализ амбулаторных карт и истории болезни 86 детей с коарктацией аорты (КоА) во Львовской области. По результатам проведенного исследования установлено, что в областной детской больнице Охматдет за период 2008- 2020 гг. родилось 74 ребенка с КоА, из них 40,54% детей имели критическую форму КоА, тогда как 59,46% - некритическую форму КоА. Чаще всего у детей с критической формой КоА определялась гипоплазия дуги аорты (56,67%), открытый аортальный проток (53,33%), открытое овальное окно (53,33%) и в 36,6% случаев КоА сочеталась с двустворчатым аортальным клапаном, ДМЖП и ТМА. Некритическая форма КоА чаще всего сочеталась с 2-х створчатым аортальным клапаном (52,27%), гипоплазированной дугой аорты в 31,82%, стеноз аортального клапана определялся у 20,45% детей. После проведения хирургической коррекции в 43,59% оперированных с некритичным КоА наблюдалась остаточная артериальная гипертензия, а при критической форме частота остаточной артериальной гипертензии составляла 10% оперированных больных. Согласно нашего исследования рекоарктация аорты после пластики критической КоА наблюдалась у 3,33% оперированных, в то время как при некритической форме КоА - у 30,77% оперированных больных. Продолжительность гипертензии после коррекции коарктации аорты связана с ее продолжительностью до установления диагноза и срока проведения хирургической коррекции порока. С ростом ребенка может наступить рекоарктация, у таких пациентов может определяться нормальное артериальное давление в состоянии покоя, но во время физической нагрузки оно может быть повышенным на верхних конечностях.
Найти похожие

Заглавие журнала :Львівський медичний часопис -2020г. т.26,N 4
Интересные статьи :
Мальська А. А. Особливості клінічного перебігу та поширеність коарктації аорти серед дитячого населення Львівської області/ А. А. Мальська, О. Б. Куриляк (стр.4-12)
Кривонос Ю. М. Аналіз циркадної динаміки та тренду частоти серцевих скорочень при Холтерівському моніторуванні у дітей з цукровим діабетом 1 типу/ Ю. М. Кривонос (стр.13-20)
Черкес М. Б. Аналіз лінійних геометричних показників верхньощелепних пазух у осіб зрілого віку та їх статеві відмінності/ М. Б. Черкес (стр.21-28)
Городнича О. Ю. Фармакотерапія гострого вірусного гепатиту В: погляд клінічного провізора/ О. Ю. Городнича, Т. Б. Ривак (стр.29-38)
Герасимова О.О. Оцінка доцільності призначень лікарських засобів пацієнтам з пептичною виразкою шлунка в реальній клінічній практиці/ О. О. Герасимова, Л. В. Яковлєва, А. І. Якименко (стр.39-44)
Бойко В. В. Симультанна абдомінопластика при лапароскопічній алопластиці вентральних гриж у пацієнтів з ожирінням/ B. В. Бойко, К. Ю. Пархоменко (стр.45-49)
Стасишин А. Р. Аналіз ефективності застосування нового способу антирефлюксної операції у хворих з грижами стравохідного отвору діафрагми/ А. Р. Стасишин, А. А. Гураєвський, Ю. Й. Голик (стр.50-55)
Андрашко Ю. В. Цитокіновий профіль у хворих на істинну та інфекційну (мікробну) екзему/ Ю. В. Андрашко, Хвайлех Махмуд Халед Мустафа (стр.56-61)
Чуловська З. І. Антиоксидантні властивості деяких С5 заміщених 4-ариліміно-тіазолідин-2-онів/ З. І. Чуловська, І. В. Драпак, У. Б. Чуловська (стр.62-71)
Філіпська А. М. Методологічні аспекти розробки кислотних концентратів для гемодіалізу/ А. М. Філіпська, Н. І. Гудзь (стр.72-79)
Драпак І. В. Валідація методики кількісного визначення кардіазолу методом високоефективної рідинної хроматографії/ І. В. Драпак (стр.80-90)
Зіменковський А. Б. Нові підходи до підвищення значення рецепту на ліки через системну інтеграцію фахової комунікації, стандартизації фармацевтичної опіки та лікової поведінки/ А. Б. Зіменковський, М. Я. Сех (стр.91-100)
Січкоріз О. Є. Комплексна оцінка успішності здобувачів вищої освіти на переддипломному та післядипломному рівнях у Львівському національному медичному університеті імені Данила Галицького/ О. Є. Січкоріз, Т. С. Колач (стр.101-107)
Зіменковський А. Б. Медичний стандарт як історична компонента на шляху до клінічного аудиту/ А. Б. Зіменковський, Т. Г. Гутор (стр.108-115)
Негрич Т. І. Хронічна рецидивуюча запальна оптична нейропатія: огляд двох клінічних випадків/ Т. І. Негрич, М. Б. Копчак, С. Я. Кирилюк (стр.116-121)
Луцик О. Д. 100 років від дня народження професора Євдокії Сергіївни Детюк/ О. Д. Луцик (стр.122-123)
Интересные статьи :
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мальська А. А., Куриляк О. Б., Борова Л. Є.
Заглавие : Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості
Место публикации : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 133-140 (Шифр СУ66/2019/5)
Примечания : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-главная: НОВОРОЖДЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ -- INFANT, NEWBORN, DISEASES
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- HEART FAILURE
МАЛЬФОРМАЦИИ ВЕНЫ ГАЛЕНА -- VEIN OF GALEN MALFORMATIONS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Аннотация: Екстракардіальні артеріовенозні мальформації вважаються надзвичайно рідкісною причиною важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості. Інтракраніальна артеріовенозна мальформація, асоційована з аневризмою великої вени Галена (АВГ), є найчастішою із таких мальформацій та зумовлена порушенням розвитку ембріонального попередника — медіальною прозенецефалічною веною Марковського. Наявність цієї вродженої патології суттєво ускладнює діагностичний пошук, оскільки клінічні прояви властиві тільки серцевій недостатностіМатеріали і методи. У статті наведено клінічний випадок АВГ у новонародженої дівчинки, госпіталізованої у відділення реанімації новонароджених КНП ЛОР «ЛОДКЛ ОХМАТДИТ» з ознаками виразної серцевої недостатності у січні 2019 року. На третю добу після народження у дитини з’явився ціаноз (сатурація О2 становила 50%) та було запідозрено вроджену ваду серця. Результати. При огляді у відділенні реанімації новонароджених у дівчинки визначалися: ціаноз (сатурація 50%), задишка (частота дихання 50–60 уд./хв), тахікардія (частота серцевих скорочень 140–160 уд./хв) та значне вибухання і пульсація шийних вен, велике тім’ячко розміром 3х3 см визначалось на рівні кісток черепа, аускультація тім’ячка не проводилася. На стегнових артеріях визначалася добра пульсація, збільшена печінка (+4 см) при пальпації. При аускультації серця вислуховувався пансистолічний шум по лівому нижньому краю груднини 4/6 за шкалою Левіне. Рентгенологічно візуалізовано кардіомегалію (КТІ80%) із посиленим легеневим рисунком та гепатомегалію. Під час ехокардіографічного обстеження у дитини було діагностовано розширені праві камери серця із трикуспідальною недостатністю, відкритим овальним вікном та дилатованою безіменною веною. Після виключення діагнозу критичної вади серця було проведено нейросонографічне обстеження та поставлено діагноз «Артеріовенозна мальформація — аневризма вени Галена», який було підтверджено за допомогою комп’ютерної томографіїАневризма вени Галени є надзвичайно рідкісною патологією, проте вибухання і пульсація шийних вен при огляді та наявність важкої серцево-судинної недостатності у новонароджених за відсутності вродженої вади серця зобов’язують дитячих кардіологів запідозрити та виключити наявність артеріовенозної мальформації судин головного мозку. Ендоваскулярне лікування АВГ вважається найбільш ефективним, незважаючи на високу післяопераційну летальність
Найти похожие

Заглавие журнала :Сучасна педіатрія -2019г.,N 5
Интересные статьи :
Дорош О. І. Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності/ О. І. Дорош [та ін.] (стр.9-30)
Кушніренко С. В. Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок/ С. В. Кушніренко, Н. В. Ольхович (стр.31-37)
Гулиев Н. Дж. Оценка психомоторного развития детей до года, перенесших желтуху в неонатальном периоде, с помощью Денверского скринингового теста ІІ/ Н. Дж. Гулиев, Г. Х. Гаджизаде (стр.38-42)
Рак Л. И. Физическая активность и физическое развитие детей школьного возраста/ Л. И. Рак, Е. В. Штрах (стр.43-48)
Мэтрэнгунэ Н. Г. Влияние поведенческих факторов риска на развитие артериальной гипертензии у детей/ Н. Г. Мэтрэнгунэ, Л. И. Бигир-Тхоряк, С. В. Кожокарь (стр.49-56)
Слабкий Г. О. Готовність лікарів загальної практики-сімейних лікарів до попередження передчасної смерті дітей: за даними соціологічного дослідження/ Г. О. Слабкий, С. В. Дудник (стр.57-63)
Yankovskiy D. S. The role of microbiome in the formation of child health (literature review)/ D. S. Yankovskiy, V. P. Shirobokov, G. S. Dyment (стр.64-88)
Янковский Д. С. Роль микробиома в формировании здоровья ребенка (обзор литературы)/ Д. С. Янковский, В. П. Широбоков, Г. С. Дымент (стр.89-111)
Бойко Я. Є. Диференціальна діагностика артритів у дітей/ Я. Є. Бойко (стр.112-122)
Марунчин Т. А. Особливості ведення дітей із первинними та вторинними гіпогаммаглобулінеміями (огляд літератури)/ Т. А. Марунчин, А. П. Волоха (стр.123-132)
Мальська А. А. Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості/ А. А. Мальська, О. Б. Куриляк, Л. Є. Борова (стр.133-140)
Душар М. І. Синдром Альперса-Гуттенлохера у лікарській практиці (клінічний випадок)/ М. І. Душар [та ін.] (стр.141-147)
Интересные статьи :
Найти похожие

Заглавие журнала :Український журнал Перинатологія і Педіатрія -2019г.,N 4
Интересные статьи :
Герзанич С. О. Взаємодія факторів ризику невиношування вагітності в умовах природного йодного дефіциту/ С. О. Герзанич [та ін.] (стр.4-9)
Гребініченко Г. О. Можливості двовимірного ультразвукового дослідження для оцінки ступеня герніації печінки в грудну клітку при вродженій діафрагмальній килі у плода/ Г. О. Гребініченко [та ін.] (стр.10-15)
Калугіна Л. В. Клініко-морфологічні особливості хронічного сальпінгоофориту з різними варіантами перебігу в жінок репродуктивного віку/ Л. В. Калугіна, Т. Д. Задорожна, Т. І. Юско (стр.16-23)
Лук’янова І. С. Особливості перинатальної діагностики й тактики при вроджених вадах серця (досвід ДУ "Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України", 2015–2019 рр.). / І. С. Лук’янова [та ін.] (стр.24-29)
Сіромаха С. О. Тромбоемболія легеневої артерії у вагітних та породіль/ С. О. Сіромаха [та ін.] (стр.30-38)
Ошлянська О. А. Особливості взаємозв’язків між показниками функціонального стану серцево-судинної системи та біохімічними маркерами ендотеліальної дисфункції у дітей з дисплазією сполучної тканини/ О. А. Ошлянська, Ю. Ю. Остапенко, І. А. Чайковський (стр.39-49)
Буднік Т. В. Оцінка впливу різних терапевтичних підходів на характер змін уробіому в дітей із рекурентним перебігом інфекції сечової системи/ Т. В. Буднік [та ін.] (стр.50-57)
Дронова В. Л. Огляд наукових праць із проблем перинатальної допомоги вагітним жінкам з уперше виявленими доброякісними новоутвореннями грудної залози під час даної вагітності/ В. Л. Дронова [та ін.] (стр.58-63)
Іщенко Г. І. Гепатити та вагітність (огляд літератури)/ Г. І. Іщенко, Н. К. Деменіна (стр.64-68)
Мартич А. М. Еволюція у поглядах на етіопатогенез розвитку пре еклампсії/ А. М. Мартич [та ін.] (стр.69-74)
Горобець А. О. Вітаміни і мікроелементи як специфічні регулятори фізіологічних та метаболічних процесів в організмі дітей та підлітків/ А. О. Горобець (стр.75-92)
Мальська А. А. Леопард синдром: множинний лентигіноз та гіпертрофічна кардіоміопатія. Випадок із практики/ А. А. Мальська, О. Б. Куриляк (стр.93-98)
Strategic action plan on human rights and technologies in biomedicine (2020–2025) (стр.99-111)
Интересные статьи :
Найти похожие

10.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мальська А. А., Куриляк О. Б.
Заглавие : Леопард синдром: множинний лентигіноз та гіпертрофічна кардіоміопатія. Випадок із практики
Параллельн. заглавия :Leopard syndrome: multiple lentiginosis and hypertrophic cardiomyopathy. Clinical case
Место публикации : Український журнал Перинатологія і Педіатрія. - 2019. - N 4. - С. 93-98 (Шифр УУ67/2019/4)
Примечания : Бібліогр.: в кінці ст.
MeSH-главная: LEOPARD СИНДРОМ -- LEOPARD SYNDROME
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ЛЕНТИГО -- LENTIGO
ГИПЕРТЕЛОРИЗМ -- HYPERTELORISM
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES
Аннотация: Леопард синдром (ЛС) — аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується множинними лентиго і плямами «кави з молоком», порушеннями на електрокардіограмі (ЕКГ), очним гіпертелоризмом / обструктивною кардіоміопатією, стенозом легеневої артерії, патологією геніталій (у чоловіків), затримкою росту та глухотою. Частота цього синдрому не відома, у літературі описано близько 200 клінічних випадківФенотип ЛС є надзвичайно гетерогенним із клінічними ознаками, що варіюють від незначної дисморфії обличчя і множинних лентиго до тяжкої форми гіпертрофічної кардіоміопатії, розумової відсталості й глухоти. Наявність множинних лентиго дає змогу запідозрити синдром і вчасно провести ретельне клінічне та генетичне обстеження. Відсутність лентиго в ранньому дитинстві та схожість клінічних ознак із синдромом Нунана утруднює ранню діагностику синдрому. Найчастіше в дітей із ЛС діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія, яка має бути під ретельним контролем кардіолога для попередження раптової серцевої смертіLeopard syndrome (LS) is an autosomal dominant disease characterized by multiple lentigo and café-au-lait spots, ECG disorders, ocular hypertellorism, obstructive cardiomyopathy, pulmonary artery stenosis, male and female genital pathology. The frequency of this syndrome is unknown, nearly 200 clinical cases have been described in the literature so farThe phenotype of LS is extremely heterogeneous with clinical manifestations ranging from minor facial dysmorphia and multiple lentigo to patients with severe hypertrophic cardiomyopathy, mental retardation and deafness. The presence of multiple lentigenes makes it possible to suspect the syndrome and to conduct a thorough clinical and genetic examination in a timely manner. The absence of lentigo in early childhood and the similarity of the clinic to Noonan syndrome complicates early diagnosis of the syndrome. Most often children with LS are diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy, which should be closely monitored by a cardiologist to prevent sudden cardiac death.
Найти похожие

1-10 11-21 21-21

Тематический навигатор

Статистика обращений

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)