Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Главная

Упрощенный режим

Видео-инструкция

Описание

Базы данных

Периодические издания- результаты поиска

Вид поиска

Книги

Периодические издания

Область поиска

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=Мукополисахаридозы<.>)

Общее количество найденных документов : 6
Показаны документы с 1 по 6

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Павлюк В. П.
Заглавие : Мукополісахаридози: сучасний погляд на лікування, можливості клітинної трансплантації
Место публикации : Трансплантологія: Наук.- практ. журн./ МОЗ України. Координац. центр трансплантації органів, тканин і клітин, АМН України. Ін-т хірургії та трансплантології , Асоц. трансплантологів України. - К., 2005. - Т. 8, № 3. - С. 69-75 (Шифр 09500/2005/3)
Предметные рубрики: Мукополисахаридозы
Стволовых клеток кроветворных трансплантация
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Новиков П. В.
Заглавие : Лизосомные болезни накопления - актуальная проблема педиатрии и современные возможности патогенетического лечения
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2014. - Т. 59, № 4. - С. 4-9 (Шифр РР6/2014/59/4)
MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ БОЛЕЗНИ -- METABOLIC DISEASES
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
МУКОЛИПИДОЗЫ -- MUCOLIPIDOSES
СФИНГОЛИПИДОЗЫ -- SPHINGOLIPIDOSES
ГЕННАЯ ИНЖЕНЕРИЯ -- GENETIC ENGINEERING
ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Заглавие : Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при мукополісахаридозах: наказ МОЗ України від 23.02.2015 р. № 90. Витяг
Место публикации : Збірник нормативно-директивних документів з охорони здоров’я. - 2015. - № 5. - С. 30 (Шифр ЗУ18/2015/5)
MeSH-главная: МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ОКАЗАНИЕ -- DELIVERY OF HEALTH CARE
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Заглавие : ДЕТИ-«КОШКИ», или Жертвы мукополисахаридоза
Место публикации : Участковый врач. - 2016. - № 3. - С. 46-47 (Шифр УУ57/2016/3)
MeSH-главная: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
Аннотация: Мукополисахаридозы (МПС) относятся к группе редких наследственных метаболических заболеваний соединительной ткани, при которых наблюдается накопление в органах и тканях (прежде всего, в производных мезенхимы и в центральной нервной системе) кислых мукополисахаридов. В основе данного генетического дефекта лежит неполноценность лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Частота встречаемости МПС в Европе варьирует в зависимости от конкретного генетического варианта: от 1 на 20-25 тыс. новорожденных при синдроме Гурлер — Шейе до 1 на 200 тыс. при синдроме Гурлер
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Гречанина Е. Я., Гречанина Ю. Б., Бугаева Е. В.
Заглавие : Гено- и фенотипическая характеристика и подходы к комплексной реабилитации мукополисахаридозов в Восточной Украине
Место публикации : Реабілітація та паліативна медицина. - Київ, 2015. - № 1. - С. 42-47 (Шифр РУ9/2015/1)
MeSH-главная: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
ФЕНОТИП -- PHENOTYPE
РЕАБИЛИТАЦИЯ -- REHABILITATION
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
УКРАИНА -- UKRAINE
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Пивовар С. М., Рудик Ю. С., Паніна Л. В., Кротова О. Б.
Заглавие : Орфанні захворювання (мукополісахаридози) та ураження серцево-судинної системи. Огляд літератури
Место публикации : Український терапевтичний журнал. - Київ, 2021. - N 4. - С. 52-58 (Шифр УУ21/2021/4)
Примечания : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-главная: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ -- CARDIOVASCULAR DISEASES
ОБЗОР -- REVIEW
Аннотация: Висвітлено актуальні питання патології серцево‑судинної системи при мукополісахаридозах. Ураження серця і судин є основною ознакою цих захворювань, що часто мають летальний наслідок. Патологія серця, яку реєструють при мукополісахаридозах усіх типів, особливо виразна у хворих із такими клінічними варіантами, як синдроми Гурлер, Хантера і Марото‑Ламі. Характерними ознаками розладів функціонування серцево‑судинної системи вважають потовщення клапанів з розвитком їх дисфункції (особливо лівих відділів серця), гіпертрофію міокарда, порушення провідності, ураження коронарних артерій, артеріальну гіпертензію. Наголошено на труднощах клініко‑функціонального дослідження серцево‑судинної системи таких пацієнтів, що зумовлено наявністю фізичних та інтелектуальних обмежень, а також поступовим наростанням симптоматики. Для лікування серцево‑судинної патології при мукополісахаридозах застосовують медикаментозні та хірургічні методи, зокрема замісну ферментотерапію і трансплантацію стовбурових клітин
Найти похожие

Тематический навигатор

Статистика обращений

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)