Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Главная

Упрощенный режим

Видео-инструкция

Описание

Базы данных

Периодические издания- результаты поиска

Вид поиска

Книги

Периодические издания

Область поиска

в найденном

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=Мышечная атрофия спинальная<.>)

Общее количество найденных документов : 15
Показаны документы с 1 по 10

1-10 11-15

    Особенности течения внебольничной пневмонии у больной с хронической инфантильной спинальной амиотрофией [Текст] / И. Г. Фомина [и др.] // Терапевтический архив. - 2004. - Т. 76, № 1. - С. 28-30

Рубрики: Пневмония--патофизиол

   Мышечная атрофия спинальная

Доп.точки доступа:
Фомина, И. Г.
Маринин, В. Ф.
Горбачева, Ф. Е.
Махнач, Г. К.

Свободных экз. нет

Найти похожие

Хворобо-модифікувальна терапія пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією [Текст] // НейроNEWS. - 2021. - № 4. - С. 29-33

Рубрики: Нусинерсен--тер прим

MeSH-главная:
ОБЗОР -- REVIEW
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика, патофизиология, терапия, этиология)
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (диагностика, патофизиология, терапия, этиология)
ЛЕЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АНАЛИЗ -- TREATMENT OUTCOME
Аннотация: Спінальна м’язова атрофія — рідкісне нервово-м’язове захворювання, якому притаманна дегенерація рухових нейронів у передньому розі спинного мозку, що призводить до атрофії та слабкості м’язів кінцівокі тулуба. Для її лікування використовують хворобо-модифікувальні препарати. До вашої уваги представлено огляд результатів дослідження ефективності такого втручання в умовах реальної практики, які були опубліковані у статті D. Osredkar et al. «Children and young adults with spinal muscular atrophy treated with Nusinersen» видання European Journal of Paediatric Neurology (2021; 30: 1–8)
Свободных экз. нет

Найти похожие

Шатілло, А. В.
Спінальна м’язова атрофія: реалії та перспективи в Україні [Текст] / А. В. Шатілло, В. М. Матюшенко // Український медичний часопис. - 2020. - Т. 1, № 1. - С. 5-8. - Библиогр. в конце ст.

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика, классификация, патофизиология, эпидемиология)
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ -- EPIDEMIOLOGIC STUDIES
АНАЛИЗ ДАННЫХ ВСЕХ ПАЦИЕНТОВ -- INTENTION TO TREAT ANALYSIS
Аннотация: Мета — з’ясувати особливості природного перебігу спінальної м’язової атрофії (СМА) в Україні та специфіку медичного забезпечення хворих пацієнтів. Об’єкт і методи дослідження. Записи щодо 267 пацієнтів, серед яких 69 хворих на СМА І типу, 168 — ІІ та 30 — ІІІ типу. Джерело записів — Український реєстр хворих на СМА, що підтримується Громадською організацією «Харківський благодійний фонд «Діти зі спінальною м’язовою атрофією». Результати. Розраховано показники часу до встановлення діагнозу, вираженості рухових функціональних обмежень та дихальних порушень, забезпечення обладнанням. Проведено оцінку показників швидкості прогресування, смертності та тривалості життя при різних типах СМА. Висновки. Реєстри є важливим джерелом даних для епідеміологічних та фармакоекономічних досліджень і ефективним інструментом покращення медичної допомоги. Оцінки досліджуваних показників, незважаючи на позитивну динаміку, є незадовільними, а їх покращення потребує організаційних та фінансових інвестицій
Доп.точки доступа:
Матюшенко, В. М.

Свободных экз. нет

Найти похожие

Свистільник, В. О.
Сучасні діагностичні аспекти спільних м’язових атрофій і стратегії лікування в дітей [Текст] / В. О. Свистільник // Міжнародний неврологічний журнал. - 2020. - Т. 16, № 7. - С. 71-75. - Бібліогр. в кінці ст.

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика)
МЫШЕЧНЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ АТРОФИИ У ДЕТЕЙ -- SPINAL MUSCULAR ATROPHIES OF CHILDHOOD
МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ -- MUSCLE WEAKNESS
БОЛЕЗНИ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ -- DISEASE PROGRESSION
ДИАГНОСТИКА -- DIAGNOSIS
ДЕТИ -- CHILD
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ -- DIAGNOSTIC TECHNIQUES, NEUROLOGICAL
Аннотация: У статті наведені сучасні дані про особливості діагностики спінальних м’язових атрофій (СМА) в дитячому віці. Показано, що мутації гена виживання мотонейронів обумовлюють недостатній синтез відповідного білка, що виявляється критичним для виживання мотонейронів і призводить до їх дегенерації з розвитком системних уражень у вигляді прогресуючої м’язової слабкості, м’язової гіпотонії, атрофії м’язів, проксимальних симетричних млявих парезів, втратою пацієнтом моторних функцій, розвитком бульбарного синдрому, парадоксального черевного дихання, ураження серцево-судинної, дихальної системи, кісткової тканини і внутрішніх органів. Отже, своєчасно проведене генетичне обстеження підтверджує клінічний діагноз СМА і забезпечує ранню діагностику й призначення адекватної терапії таким хворим. Більше того, лікування СМА згідно із сучасними стандартами, у тому числі із залученням нових препаратів хворобомодифікуючої терапії, здатне уповільнити прогресування й стабілізувати перебіг захворювання.
Свободных экз. нет

Найти похожие

Третяк, І. Б.
Ключові принципи в хірургії плечового сплетення з ушкодженням верхнього та середнього стовбурів за типом паралічу Дюшена-Ерба [Текст] / І. Б. Третяк // Український неврологічний журнал. - 2018. - N 2. - С. 81-86

MeSH-главная:
СПИННОМОЗГОВЫЕ НЕРВЫ -- SPINAL NERVES (повреждения, хирургия)
ПЛЕЧЕВОЕ СПЛЕТЕНИЕ -- BRACHIAL PLEXUS (повреждения, хирургия)
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (реабилитация, терапия, хирургия)
АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- TRANSPLANTATION, AUTOLOGOUS (методы)
ЭЛЕКТРОТЕРАПИЯ -- ELECTRIC STIMULATION THERAPY (использование, методы)
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД -- POSTOPERATIVE PERIOD
Аннотация: За відсутності ознак регенерації при проведенні відновної консервативної терапії протягом 2 міс у випадках ушкоджень верхнього і середнього стовбурів плечового сплетення за типом паралічу Дюшена—Ерба показане хірургічне лікування з максимально повним залученням компенсаторних та регенераторних властивостей нервової системи шляхом застосування оригінальних методик невротизації, автопластики, тривалої електростимуляції та ортопедичної корекції функції верхньої кінцівки. Невротизація структур верхнього стовбура плечового сплетення в усіх випадках сприяла задовільному відновленню згинання у лікті та відведення плеча.
Свободных экз. нет

Найти похожие

Комбінована терапія у пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією першого типу [Текст] // НейроNEWS. - 2022. - № 1. - С. 42-44

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика, патофизиология, терапия, этиология)
ВОЗРАСТНЫЕ ГРУППЫ -- AGE GROUPS
ОБЗОР -- REVIEW
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ -- DRUG THERAPY, COMBINATION (использование, методы, тенденции)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ТАБЛИЦЫ -- TABLES
Аннотация: Спінальна м’язова атрофія — спадкова хвороба, для якої характерна дегенерація спінальних мотонейронів, що призводить до прогресуючої втрати сили м’язів. Тяжкість її проявів варіює від малосимптомних форм у дорослих пацієнтів до захворювань немовлят із летальним прогнозом, що донедавна був неминучим. До вашої уваги представлено огляд публікації K. F. Oechsel і M. S. Cartwright «Combination therapy with onasemnogene and risdiplam in spinal muscular atrophy type 1» видання Muscle Nerve (2021 Oct; 64 (4): 487–490), присвяченої аналізу ефективності комбінованої терапії у пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією
Свободных экз. нет

Найти похожие

Ефективність та безпечність етіопатогенетичної терапії спінальної м’язової атрофії у дорослих пацієнтів [Текст] // НейроNEWS. - 2021. - № 8. - С. 17-21. - Бібліогр.: в кінці ст.

Рубрики: Нусинерсен(Спинраза)--тер прим

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (генетика, патофизиология, терапия, этиология)
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (патофизиология, терапия, этиология)
ХРОМОСОМЫ ЧЕЛОВЕКА, ПАРА 7 -- CHROMOSOMES, HUMAN, PAIR 7 (ультраструктура)
ХРОМОСОМНЫЕ АБЕРРАЦИИ -- CHROMOSOME ABERRATIONS
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ -- DRUG THERAPY (использование, методы, тенденции)
ТАБЛИЦЫ -- TABLES
Аннотация: Спінальна м’язова атрофія (СМА) є рідкісним генетичним нервово-м’язовим розладом, що призводить до прогресування атрофії м’язів і слабкості через дегенерацію рухових нейронів передніх рогів спинного мозку. Для спінальної м’язової атрофії характерний широкий діапазон тяжкості клінічних ознак — від малосимптомних форм у дорослих до захворювань новонароджених із летальним прогнозом, який донедавна був неминучим. «Класична» клінічна класифікація захворювання заснована на досягненні етапів моторного розвитку в дитинстві: тяжко уражені немовлята ніколи не досягають здатності сидіти (СMA 1-го типу); особи, які можуть сидіти, але ніколи не досягають здатності ходити (СМА 2-го типу), амбулаторні пацієнти, здатні самостійно ходити (СМА 3-го типу) [1]. Причиною СМА є гомозиготна делеція або точкові мутації в екзоні 7-го гена виживання мотонейронів 1 (SMN1), локалізованого на хромосомі 5q, що призводять до зниження рівня білків SMN
Свободных экз. нет

Найти похожие

Спінальна м’язова атрофія з пізнім початком [Текст] // НейроNEWS. - 2021. - № 5. - С. 59-60

Рубрики: Нусинерсен(Спинраза)--тер прим

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика, патофизиология, рентгенография, терапия, этиология)
ОБЗОР -- REVIEW
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING (использование, тенденции)
Аннотация: Спінальна м’язова атрофія — аутосомно-рецесивний нервово-м’язовий генетичний розлад, зумовлений гомозиготними мутаціями гена виживання мотонейронів (SMN)1, що призводить до дефіциту білка SMN у спинному мозку. До вашої уваги представлено огляд статті J. M. Park et al. «Effect of Nusinersen in a late onset spinal muscular atrophy patient for 14 months: A case report» видання Medicine (2021; 100: 1[e24236]), у якій описано перший у Південній Кореї клінічний випадок пацієнта зі спінальною м’язовою атрофію з пізнім початком, що отримував лікування нусінерсеном упродовж 14 місяців
Свободных экз. нет

Найти похожие

Проксимальные аутосомно-рецессивные формы спинальной мышечной атрофии [Текст] / О. В. Колоколов, Г. К. Юдина, Н. Н. Соловых // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2003. - Т. 103, № 8. - С. 66-68.

Рубрики: Мышечная атрофия спинальная

Доп.точки доступа:
Колоколов, О. В.
Юдина, Г. К.
Соловых, Н. Н.

Свободных экз. нет

Найти похожие

10.

Джибладзе, Д. Н.
дистальная форма спинальной аминотрофии взрослых с вторичным псевдомиотоническими нарушениями [Текст] / Д. Н. Джибладзе, В. В. Конради, Е. Д. Маркова // Неврологический журнал. - 2002. - Т. 7, № 3. - С. 19-22

MeSH-главная:
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL (диагностика, патофизиология)
Доп.точки доступа:
Конради, В. В.
Маркова, Е. Д.

Свободных экз. нет

Найти похожие

1-10 11-15

Тематический навигатор

Статистика обращений

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)