Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Главная

Упрощенный режим

Видео-инструкция

Описание

Базы данных

Периодические издания- результаты поиска

Вид поиска

Книги

Периодические издания

Область поиска

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=Телеангиэктазия наследственная геморрагическая<.>)

Общее количество найденных документов : 8
Показаны документы с 1 по 8

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Маколкин В., Овчаренко С., Махов В.
Заглавие : Болезнь Рандю-Ослера (кожно-висцеральная форма)
Место публикации : Врач. - Москва, 1999. - № 12. - С. 14-16 (Шифр ВР59/1999/12)
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Бабушкина Г. Д., Давидов М. И., Кирьянова Т. В.
Заглавие : Профузное внутрипузырное кровотечение, обусловленное болезнью Рандю-Ослера-Вебера
Место публикации : Клиническая медицина. - Москва, 2001. - Т. 79, № 7. - С. 67-68 (Шифр КР13/2001/79/7)
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Иванов О. Л., Заборова В. А., Кузнецов А. В.
Заглавие : Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия): основные клинико-морфологические проявления и собственное наблюдение
Место публикации : Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2002. - № 2. - С. 9-14 (Шифр РР8/2002/2)
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Безрукова И. В., Грудянов А. И., Александровская И. Ю.
Заглавие : Состояние пародонта при синдроме Рандю-Ослера и приеме нифедипина. Клиническое наблюдение
Место публикации : Клиническая стоматология. - 2002. - № 4. - С. 42-43 (Шифр КР15/2002/4)
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
ПЕРИОДОНТА БОЛЕЗНИ -- PERIODONTAL DISEASES
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Каеткина Е. В.
Заглавие : Геморрагический ангиоматоз сетчатки при синдроме Рандю-Вебера-Ослера
Место публикации : Офтальмологический журнал. - 2003. - № 4. - С. 102-103 (Шифр ОУ6/2003/4)
Предметные рубрики: Ангиоматоз
Сетчатки болезни
Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Опанасенко М. С., Клименко В. І., Демус Р. С., Конік Б. М. , Терешкович О. В. , Калениченко М. І. , Бичковський В. Б. , Обремська О. К. , Леванда Л. І. , Кононенко В. А. , Кшановський О. Е. , Микитенко І. Ю.
Заглавие : Артеріовенозні фістули легень
Место публикации : Клінічна хірургія. - 2013. - № 11. - С. 41-46 (Шифр КУ5/2013/11)
MeSH-главная: АРТЕРИОВЕНОЗНЫЙ СВИЩ -- ARTERIOVENOUS FISTULA
ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ -- LUNG DISEASES
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Рудніченко В. М., Яновська А. О.
Заглавие : Хвороба Рандю-Вебера-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія) в загальній лікарській практиці: літературні дані, застосування інформаційно-комунікативних засобів телемедицини у викладанні державною та англійською мовами та власні клінічні спостереження
Место публикации : Сімейна медицина. - 2015. - № 1. - С. 34-39 (Шифр СУ21/2015/1)
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПЕРВИЧНАЯ -- PRIMARY HEALTH CARE
ТЕЛЕМЕДИЦИНА -- TELEMEDICINE
ОБРАЗОВАНИЕ МЕДИЦИНСКОЕ, ПРЕДДИПЛОМНОЕ -- EDUCATION, MEDICAL, UNDERGRADUATE
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Nykolaichuk K. Ya., Voloshynovych M. S., Aleksandruk O. D., Girnyk G. Ye.
Заглавие : Clinical case of hereditary hemorrhagic angiomatosis in dermatological patient [Электронный ресурс]
Параллельн. заглавия :Клінічний випадок спадкового геморагічного ангіоматозу у дерматологічного пацієнта
Место публикации : Art of Medicine. - 2023. - N 4. - С. 230-233 (Шифр АУ50/2023/4)
Вид и объем ресурса: Електрон. текст. дані
Примечания : Bibliogr. at the end of the art.
MeSH-главная: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
МУТАГЕНЕЗ -- MUTAGENESIS
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS
Аннотация: Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic angiomatosis is a rare non-skin-specific inherited disorder in an autosomal dominant pattern, that affects more than a million people worldwide, males and females equally. It is caused by a mutation in genes, which encodes the endoglin – a protein that is responsible for the strength of the vascular wall. As a result, microaneurysms are formed everywhere and they can cause hemorrhage, systemic emboli, or heart failure. Clinically this angiomatosis manifests in childhood. In approximately 90% of affected individuals, due to the formation of small, fragile vascular malformations (telangiectases) in the mucous membranes lining the inside of the nose, the first apparent symptom is recurrent nosebleeds. Gastrointestinal or frequent uterine bleeding (hemorrhaging), which affects about 25-30% of patients, usually does not present until the third decade of life, or later and often leads to chronically low levels of iron in the blood and eventually to anemia. After 12 years old affection of skin and mucosal membrane vessels causes the formation of esthetic problems: multiple telangiectasias distort the appearance of a person. The diagnosis confirmation does not require complex research manipulations, nevertheless, sometimes it is difficult to differentiate from the multiple spider-like nevi in chronic liver diseases, multiple senile angiomas, Von Willebrand disease, or CREST syndrome. The use of dermoscopy is not crucial, however, we can use it as a complementary tool for diagnosis verification. Case presentation. We present a clinical case of Osler-Weber-Rendu syndrome to draw the attention of all specialties doctors, as it is not an aesthetic problem, but a serious, sometimes life-threatening, systemic disease. A 46-year-old woman applied to a cosmetology clinic with multiple red vascular elements scattered over the entire surface of the body, causing a visible cosmetic defect. Despite the presence of manifestations of the disease in the anamnesis (frequent nosebleeds, persistent iron-deficiency anemia, excessive uterine bleeding that caused extubation), dermatologists were the first to diagnose this syndrome at such a late age. Objectively numerous spiderweb-like red lesions with different sizes and shapes cover the whole body, even the lips and tongue. Dermoscopic signs are expanded vascular loops and lacune, grouped dots, and clods on a pink background. No pigmented components are visible. Conclusion. Management of such a patient is complex: the patient should be under the close supervision of a family doctor and other organ-specific specialists, who determine appropriate tactics of management. Continuously strengthening the vascular wall, trauma avoidance, and non-using the contraindicated in this disorder medications are the basis. As this syndrome is a hereditary disease, only symptomatic treatment can be offered to the patient. To improve quality of life and prevent life-threatening complications various surgical techniques and laser therapy are applied nowadays. However, target therapy affecting the vascular endothelial growth factor is the modern approach. It is also critical to undergo an appropriate diagnostic screening (Dopplerography, contrast echocardiography, computer tomography, or magnetic resonance angiography) for the timely detection of aneurysms of vessels as well as the prevention of internal bleeding that can lead to serious disability or even mortalityСиндром Ослера-Вебера-Рендю - рідкісне неспецифічне для шкіри спадкове захворювання, спричинене мутацією в генах, що кодують ендоглін — білок, який відповідає за міцність судинної стінки. У результаті такого захворювання будь-де утворюються мікроаневризми, які можуть викликати крововилив, системну емболію чи навіть серцеву недостатність. Клінічно зазначений ангіоматоз проявляється у дитячому віці. Після 12 років ураження судин шкіри та слизових оболонок призводить до формування естетичних проблем, а саме: утворення множинних телеангіектазій, які спотворюють зовнішність пацієнта. Хоча для підтвердження діагнозу синдром Ослера-Вебера-Рендю не потрібне застосування складних діагностичних маніпуляцій, проте іноді це захворювання важко диференціювати від множинних павукоподібних невусів при хронічних захворюваннях печінки, множинних старечих ангіом або CREST-синдрому. У такому випадку застосування дермоскопії не має вирішального значення, однак її можна використовувати як додатковий метод діагностики. Ми презентуємо клінічний випадок з метою привернення уваги лікарів всіх спеціальностей до синдрому Oслера-Вебера-Рендю як такого, який є не тільки естетичною проблемою для пацієнтів, а й серйозним системним захворюванням, що може загрожувати життю. Опис випадку. 46-річна жінка звернулася в косметологічну клініку зі скаргами на такий помітний косметичний дефект як множинні червоні судинні елементи, що розсіяні по всій поверхні тіла. Дерматологи, незважаючи на наявні прояви захворювання в анамнезі (часті носові кровотечі, персистуюча анемія, важкі маткові кровотечі, що спричинили екстубацію), вперше у такому пізньому віці діагностували цей синдром. Висновки. Ведення такого пацієнта є комплексним: пацієнт повинен бути під пильним наглядом сімейного лікаря; безперервно укріплювати судинну стінку і пам’ятати про медикаменти, що є протипоказані при даній мальформації. Важливо періодично проходити відповідне діагностичне обстеження (доплерографію, комп’ютерну томографію чи магнітно-резонансну ангіографію) для своєчасного виявлення аневризму судин і запобігання внутрішній кровотечі або навіть і смерті
Найти похожие

Тематический навигатор

Статистика обращений

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)