Развитие острого миелоидного лейкоза из донорских клеток после аллогенной трансплантации периферических стволовых кроветворных клеток у больной острым монобластным лейкозом [Текст] / О. О. Щеголеватая [и др.]> // Терапевтический архив. - 2011. - Т. 83, № 3. - С. 57-62 Рубрики: Лейкоз промиелоцитарный острый Лейкоз моноцитарный острый Стволовых клеток кроветворных трансплантация Доп.точки доступа: Щеголеватая, О. О. Паровичникова, Е. Н. Демидова, И. А. Исаев, В. Г. Соколов, А. Н. Желнова, Е. И. Алексеева, И. В. Жеребцова, В. А. Гапонова, Т. В. Домрачева, Е. В. Мисюрин, А. В. Порешина, Л. П. Капланская, И. Б. Устинова, Е. Н. Грибанова, Е. О. Савченко, В. Г. Свободных экз. нет |
Деякі особливості метаболізму і патогенетичних функцій поліамінів у мононуклеарах пацієнтів з хронічним В-лімфоцитарним лейкозом та гострим монобластним лейкозом (М5) / О. А. Орловський [та ін.]> // Клиническая онкология. - 2018. - Том 8, N 4. - С. 269-272 MeSH-главная: ЛЕЙКОЗ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ B-КЛЕТОЧНЫЙ -- LEUKEMIA, LYMPHOCYTIC, CHRONIC, B-CELL (кровь, метаболизм, патофизиология) ЛЕЙКОЗ МОНОЦИТАРНЫЙ ОСТРЫЙ -- LEUKEMIA, MONOCYTIC, ACUTE (кровь, метаболизм, патофизиология) Аннотация: Мета: порівняльне дослідження характеристик метаболізму поліамінів (ПА) в мононуклеарах пацієнтів із хронічним В-лімфоцитарним лейкозом (В-ХЛЛ) та гострим монобластним лейкозом (М5) (ГМЛ(М5)), в тому числі шляхом множинного кореляційного аналізу зв’язків деяких з основних характеристик метаболізму ПА між собою та з гематологічними показниками. Результати. Виявлено, що вміст путресцину (Пут), спермідину (Спд) та сперміну (Спн), а також загальна активність аргінази у мононуклеарах при ГМЛ(М5) істотно нижчі, ніж при В-ХЛЛ. Водночас співвідношення Спд/Спн при ГМЛ(М5) значно вище, ніж при В-ХЛЛ. При В-ХЛЛ статева різниця між дослідженими показниками метаболізму ПА відсутня, тоді як при ГМЛ(М5) середні значення вмісту Пут, Спд, Спн та аргіназної активності у жінок нижчі, ніж у чоловіків. Висновки. Кореляційна матриця досліджених параметрів матаболізму ПА та гематологічних показників при ГМЛ(М5) має низку принципових відмінностей від аналогічної матриці при В-ХЛЛ. Ці відмінності свідчать про неоднакові механізми участі ПА в патогенезі В-ХЛЛ та ГМЛ(М5) Aim: a comparative study of the polyamines (PA) metabolic characteristics in the chronic В-lymphocytic leukemia (B-CLL) and acute monoblastic leukemia (M5) (AML(M5)) mononuclear cells, including multiple correlation analysis of the relations between the PA metabolic characteristics between one another an with certain hematologic parameters. Results. The putrescine (Put), spermidine (Spd) and spermine (Spn) content, as well as total arginase activity, was shown to be significantly lower in the AML(M5) than in the B-CLL mononuclear cells. At the same time, Spd/Spn ratio was essentially higher in AML(M5) than in B-CLL. In B-CLL, the sexual difference between the PA metabolic characteristics was absent. In contrary, in AML(M5) the average content of Put, Spd and Spn, as well as total arginase activity, was lower in women than in men. Conclusions. The correlation matrices of the hematologic and PA metabolic parameters for B-CLL and AML(M5) mononuclear cells were quite different, and this shows essential differences in the PA involvement into the B-CLL and AML(M5) pathogenesis Доп.точки доступа: Орловський, О. А. Кленов, О. О. Бентрад, В. В. Гоголь, С. В. Залєток, С. П. Скляренко, Л. М. Поліщук, А. С. Свободных экз. нет |
Kearney, L. Frequency and spectrum of atypical BCR-ABL1 transcripts in chronic myeloid leukemia / L. Kearney, M. Grampe, S. E. Langabeer> // Experimental Oncology. - 2020. - Том 42, N 1. - P78-79 MeSH-главная: ЛЕЙКОЗ МОНОЦИТАРНЫЙ ОСТРЫЙ -- LEUKEMIA, MONOCYTIC, ACUTE (патофизиология) Аннотация: The BCR-ABL1 oncogene is the molecular hallmark of chronic myeloid leukemia (CML) with the majority of patients possessing a fusion between BCR exon 13 or 14 and ABL1 exon a2 (e13a2 and e14a2 respectively). However, a minority of patients express atypical transcripts usually as due to splicing of alternative BCR or ABL1 exons. These variants become apparent upon discordant diagnostic cytogenetic and molecular testing and may be resolved by multiplex, reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) or sequencing approaches [1]. In a recent international survey of BCR-ABL1 transcript types in more than 34,000 CML patients, 1.93% of cases expressed these atypical forms [2]. It is therefore likely that any laboratory performing molecular diagnosis or monitoring of more than 50 CML patients will have encountered a variant BCR-ABL1 transcript. We sought to review the incidence and type of atypical BCR-ABL1 transcripts in CML patients from the National molecular diagnostic centre in order to inform appropriate diagnostic and monitoring techniques. New or existing CML patients were identified from January 2005 to June to 2019 inclusive at the National center for the molecular diagnosis and monitoring of CML in Ireland. All patients had cytogenetic or fluorescence in situ hybridization confirmation of a t(9;22) translocation or BCR-ABL1 fusion signal respectively. BCR-ABL1 detection and quantitative RT-PCR were performed using standardized approaches throughout this period with Sanger sequencing used for confirmation of an atypical fusion transcript [3, 4]. Of 706 CML patients, atypical BCR-ABL1 transcripts were detected in 16 (2.3%). These variants comprised e1a2 (n = 4), e6a2 (n = 2), e8a1 (n = 1), e13a3 (n = 1), atypical e13a2 with a deletion and insertion (n = 2), and e19a2 (n = 6). The above demonstrates that the frequency and spectrum of atypical BCR-ABL1 transcripts in the Irish CML population is similar to that seen elsewhere. The clinical importance of correct identification of the atypical BCR-ABL1 transcripts is two-fold. Firstly, there is accumulating evidence for a BCR-ABL1 genotype-tyrosine kinase inhibitor (TKI) response correlation: patients expressing the shorter transcript types such as e1a2 and e6a2 have an aggressive disease with higher rates of blast crisis transformation [5, 6] whereas TKI responses in patients with longer BCR-ABL1 transcript types such as the e19a2 are generally favorable [7, 8]: establishing the transcript type will therefore inform selection of TKI. Secondly, monitoring the molecular response by quantitation of BCR-ABL1 transcripts is now an integral part of CML patient management with significant advances made towards harmonization of different methodological approaches: characterization of a variant transcript type therefore allows selection of correct primers and probes for quantitative RT-PCR. However, to date, quantitation of atypical BCR-ABL1 transcript has only been performed on an ad hoc basis [9]. Given that the survival of CML patients receiving TKI therapy is similar to that of the normal population, more patients with these atypical BCR-ABL1 transcripts will require monitoring. Furthermore, given the possibility for treatment-free remission in which important criteria for TKI discontinuation are the length and depth of molecular remission, consensus standards and methodologies are now required for this small but expanding population of CML patients Доп.точки доступа: Grampe, M. Langabeer, S. E. Свободных экз. нет |
Chronic monocytic leukosis with transformation into acute monocytic leukemia [Text] / I. S. Shponka [et al.]> // Медичні перспективи. - 2021. - Т. 26, № 1. - P78-84. - Bibliogr. at the end of the art. MeSH-главная: ЛЕЙКОЗ МИЕЛОИДНЫЙ -- LEUKEMIA, MYELOID (вирусология, диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) ЛЕЙКОЗ МОНОЦИТАРНЫЙ ОСТРЫЙ -- LEUKEMIA, MONOCYTIC, ACUTE (вирусология, диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) БРОНХИТА ИНФЕКЦИОННОГО ВИРУС -- INFECTIOUS BRONCHITIS VIRUS (патогенность) Аннотация: Chronic myelomonocytic leukosis (CMML) is rarely diagnosed and amounts to 1 per 100 thousand of adults per year, more often in men over 60 years. The clinical case of the rare, prolonged course of myelodysplastic chronic myelomonocytic leukosis (MD-CMML) in a middle-aged woman with rapid transformation into acute monocytic leukemia (AMoL-M5в) with the atypical fulminant course is presented. A retrospective analysis of the course of the disease drew attention to the severe vasculitis suffered by the patient 19 years ago, which could be regarded as the debut of CML in the presence of characteristic pathological changes in the hemogram. Non-pronounced clinical manifestations in the form of moderate cervical lymphadenopathy, skin lesions in the form of transient erythema, spotty eruptions over the next 10 years, fit into the clinical picture of MD-CMML. A detailed picture of the disease was observed after viral infection, bronchitis, antibiotic therapy. Absence of significant blastemia and severe inhibition of normal hematopoiesis with expressed extramedular manifestations of the disease in the patient were not typical for the course of AMoL-M5b in this case. The progression of skin lesions was noteworthy, which gave reason for unfavorable prognosis. For several weeks, the spread of erythematous elements was observed throughout the body with itching, not controlled by antihistamines and corticosteroid drugs; the appearance of maculopapular rashes, merging in places; small-point hemorrhages like vasculitis over the entire surface of the skin. Notable was the development of severe hemorrhagic syndrome without severe thrombocytopenia, significant changes in the coagulogram, as a manifestation of early severe coagulopathy Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ) діагностується рідко і складає щорічно 1 на 100 тис. дорослих, частіше в чоловіків старше 60 років. Представлений клінічний випадок складний для діагностики та лікування рідкісного, з тривалим перебігом мієлодиспластичного хронічного мієломоноцитарного лейкозу (МД-ХММЛ) у жінки середнього віку зі швидкою трансформацію в гостру моноцитарну лейкемію (ГМоЛ-М5в) з атиповим блискавичним перебігом. При ретроспективному аналізі перебігу захворювання звернено увагу на перенесений пацієнткою 19 років тому васкуліт з тяжким перебігом, що можна було розцінити як дебют ХММЛ, при наявності характерних патологічних змін у гемограмі. Невиражені клінічні прояви у вигляді помірної шийної лімфоаденопатії, ураження шкіри у вигляді минущих еритем, плямистих висипань протягом наступних 10 років укладалися в клінічну картину МД-ХММЛ. Розгорнута картина захворювання спостерігалася після вірусної інфекції, бронхіту. Не типовими для перебігу ГМоЛ-М5в були: відсутність значних бластемії і пригнічення нормального кровотворення при виражених екстрамедулярних проявах захворювання. Протягом декількох тижнів спостерігали поширення еритематозних елементів на всьому тулубі зі сверблячкою, що не зменшувалося за допомогою прийому антигістамінних і кортикостероїдних препаратів; поява плямисто-папульозних висипань, місцями зливних; дрібних крововиливів по типу васкуліту по всій поверхні шкіри. Примітним був розвиток вираженого геморагічного синдрому без значної тромбоцитопенії, істотних змін у коагулограмі, як прояв тяжкої коагулопатії Доп.точки доступа: Shponka, I. S. Pesotskaya, L. A. Korolenko, H. S. Hutnik, I. O. Murashevych, B. V. Nikonenko, V. A. Свободных экз. нет |